Spina Bifida - vzroki, diagnosticiranje in zdravljenje

Kriza

Malformacije ploda so tisto, kar se večina staršev najbolj boji. Še posebej, če gre za centralni živčni sistem. Običajno je celoten živčni sistem ploda položen v obliki plošče v hrbtu, ki ima obliko cevi.

Nevralna cev je osnova hrbtenjače, ki ohranja nekatere značilnosti svoje strukture in možgane, ki se med embrionalnim razvojem zelo spreminjajo. Nevralna plošča se tvori v tretjem tednu embrionalnega razvoja, do konca drugega trimesečja pa se skorajda v celoti oblikuje centralni živčni sistem.

Začetki bodoče hrbtenice so oblikovani okrog nevronske cevi in ​​so popolnoma odvisni od njegove strukture. Telo in lok vretenca se razvijejo iz različnih primordij in varovalk, ki tvori hrbtenico okoli hrbtenjače. Če pride do motenj v razvoju nevronske cevi, vpliva tudi na stanje hrbtenice, ki moti kombinacijo telesa in loka vretenca.

Po drugi strani razvoj hrbtenice vpliva na tvorbo nevronske cevi. Posledice motenj teh procesov so lahko skoraj neopazne do smrtno nevarnih.

Kakšna je bifida?

Spina bifida je motnja pri tvorbi nevronske cevi, ki vodi do nenormalnega razvoja hrbtenice in hrbtenjače.

Izraža se z dejstvom, da obstaja med vrha telesa in hrbtenico, ki ga lahko prekrijejo mišice in fascija, vendar to morda ne bo dovolj, membrane ali živčno tkivo hrbtenjače se pojavijo v nastali napaki. Bolezen se lahko kaže v različnih stopnjah in ima različne stopnje nevarnosti za življenje in zdravje otroka.

Posebnosti

Značilnosti te bolezni so, da ga je mogoče diagnosticirati v zgodnjih fazah razvoja zarodka, vendar je zelo težko določiti resnost malformacij. To je lahko pomembno, ker je prisotnost takšne bolezni razlog za splav.

V najpreprostejšem primeru se bolnik morda ne zaveda svoje bolezni, dokler se ne sooča z velikimi fizičnimi napori. V najtežjih - pomanjkljivost hrbtenjače ni pokrita niti s kožo, temveč tudi del osrednjega živčnega sistema. To otroku povzroča veliko mučenje in ga naredi neprenosljivo.

Obrazci

Oblike bolezni se razlikujejo glede na to, kako močno se pojavi napaka nevralne cevi in ​​povezana okvara hrbtenice.

Obstajajo:

  1. Skrita oblika ali Spina bifida occulta se kaže s prisotnostjo majhne okvare hrbtenice - loki vretenc niso popolnoma sprijeti s telesom. Hrbtenjača in njene membrane so nedotaknjene. Bolnik nima nevroloških simptomov in pogosto ni simptomov s skeletnega sistema, odkrivanje okvare hrbtenice pa naključno poteka na radiogramu.
  2. Meningocela. Poleg okvare hrbtenice je tudi nastanek hrbtenjače in njenih membran. Membrane hrbtenjače pridejo v napako kostnega tkiva, lahko pride do korenin in del živcev, kar povzroča različne motnje v regiji, ki jih ti živci inervirajo in spodaj.
  3. Meningomelocele. Del tkiva hrbtenjače pride v napako kostnega tkiva in hrbtenice. To velja za najhujšo obliko, saj obstajajo pomembne motorične in senzorične motnje, zaradi katerih je pacient neveljaven od rojstva.

Značilna eksplicitna oblika

Izrecno vključujejo manifestacije meningocele in meningomyelocele (spinalna kila). Njihova skupna značilnost je prisotnost ne le kostne napake, temveč tudi membrane hrbtenjače, ki se pojavljajo v njej, v nekaterih primerih pa tudi živčno tkivo.

V najlažjem primeru je meningocela torba s trdimi, arahnoidnimi in mehkimi lupinami hrbtenjače, napolnjena s cerebrospinalno tekočino in izstopa v kostno okvaro.

V tem primeru se moti cirkulacija cerebrospinalne tekočine, kar lahko povzroči znatne nevrološke motnje. Pogosto se ta malformacija kombinira s hidrocefalom (krvavitev izliva cerebrospinalne tekočine iz možganskih prekatov).

V hernialnem vreču lahko padejo korenine hrbtenice, nato pa se motijo ​​občutljivost in / ali gibanje na območju, ki ga inervirajo njihovi in ​​spodaj.

Ta napaka se lahko zdravi, če se izvaja v zgodnjih letih. Če to ni storjeno, lahko otrok ostane onemogočen.

Kadar meningomyelocele v obliki hernialne vrečice vstopi v del hrbtenjače. To ne povzroča samo kršenja funkcij organov, ki inercializirajo prizadeto območje in nižje, temveč tudi povzročijo nepopravljive spremembe v strukturi hrbtenjače, tako da tudi s pravočasnim izvajanjem operacije ne pride do popolnega okrevanja.

V najtežjem primeru kožna koža ne pokriva takšne razvojne pomanjkljivosti, živčno tkivo pa ostaja na ravni razvoja zarodnih živčnih plastičnih mas. Takšen porok je praktično neozdravljiv.

Značilnost latentne oblike

To je najlažja oblika bolezni. Skrito se imenuje, ker so njeni simptomi manjši in morda ne bodo prikazani do odraslosti. V tem primeru obstaja samo kostna pomanjkljivost, vendar je njegova velikost majhna, mišično tkivo in fascija pa ga zanesljivo pokrivajo in se ne tvori hernija hrbtenjače.

Takšna napaka praviloma poteka v ledvenem območju ali križu in se kaže v različnih anomalijah kože, bolečini v spodnjem delu hrbta. Kršitve občutljivosti nog ali medeničnega organa so redke. Bolezen je običajno zaznana s radiografijo ledvene regije.

Vzroki in patogeneza zadnje bifide

Kombinacija več dejavnikov povzroči napake nevralne cevi. Najprej - to je genetska nagnjenost. Verjetnost, da bo imel otrok z oslabljenim oblikovanjem nevralne cevi, je višji, če starši otroka ali eden od sorodnikov trpijo zaradi te bolezni v skriti obliki. Drugi otrok ženske, ki že ima otroka s spina bifido, se lahko rodi z enako napako.

Drugi pomemben dejavnik je mati uporaba antikonvulzij. Karbamazepin, valproinska kislina in druga zdravila, predpisana za epilepsijo in nekatere druge duševne bolezni, motijo ​​presnovo folne kisline v telesu.

Pomemben je tudi življenjski slog prihodnje matere - podhranjenost, pomanjkanje vitamina, diabetes in kajenje v materi znatno povečajo tveganje za razvoj patologije. Vsi ti dejavniki se lahko kombinirajo med seboj.

Obstaja več različic, zakaj normalno zaprtje nevralne cevi ne pride. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da je to posledica krvavitve cirkulacije cerebrospinalne tekočine, druge - da obstaja zaprtje rasti ali, nasprotno, pretirana rast nevronske cevi. Kateri izmed njih je najbolj natančen, še ni bil ugotovljen.

Simptomi in funkcije

Manifestacije spina bifida so odvisne od oblike bolezni in se lahko razlikujejo od kožnih anomalij v latentni obliki, ki jih je težko povezati s patologijami hrbtenice do hudih lezij živčnega sistema.

Pri otrocih

Skrita oblika malformacije nevralne cevi pri otrocih se običajno ne kaže. V redkih primerih se lahko otrok morda nauči hoditi kasneje kot njegovi vrstniki, vendar to ni potrebno.

Meningocela v sakralni se pogosto začne manifestirati šele, ko se učijo otroka.

Za razliko od zdravih vrstnikov, slabo nadzira funkcije medeničnih organov in ne more vedno prositi za pot v času.

Če se meningokela nahaja v ledvenem predelu, se inkontinenca in gibanje v nogah doda inkontinenci urina in iztrebkov.

Otrok v tem primeru se ne more naučiti hoditi, če je lokalizacija lezije višja od tretjega ledvenega segmenta, nato se razvije paraliza obeh spodnjih udov.

Meningomelocele se kaže v paralizi nog, motnjah medeničnega organa, bolečini v prizadetem območju (spodnji del hrbta ali križnice). Če napako ne pokrije koža, potem bolni otrok doživi neznosno bolečino.

Napake nevralne cevi v prsni in vratni hrbtenici se praktično ne pojavijo, saj so pogosto nezdružljive z življenjem.

Pri odraslih

Pri odraslih je najpogostejša latentna oblika. Ne povzroča bistvene motnje motorja, vendar so lahko na koži morda bolečine v hrbtu, pretirana rast las in pajčne žile. Okvara je lahko palpirana.

Meningocelu pri odraslih spremlja inkontinenca urina in iztrebkov, motena spolna funkcija, območja izgube občutka v nogah, nestabilna hojo ali odsotnost prostovoljnih gibov v nogah.

V hudih primerih se bolnik premika v invalidskem vozičku. Tudi če je bil bolnik operiran kot otrok, lahko nekateri znaki hrbtenice kile trajajo celo življenje. Otroci z meningomioelocelom redko živijo v odrasli dobi, zato ta oblika bolezni skoraj nismo našli pri odraslih.

Diagnoza zadnje bifide

Diagnoza te bolezni poteka v več fazah. Pri načrtovanju nosečnosti se je treba posvetovati z medicinsko genetiko. Če ženska vzame antikonvulzente, se morate posvetovati z nevrologom o spremembi režima zdravljenja in se prepričajte, da začnete jemati folno kislino pred spočetjem.

V drugem trimesečju nosečnosti se opravi analiza koncentracij α-fetoproteina in acetilholinesteraze v krvi. Če so rezultati teh preskusov sumljivi, se opravijo ponavljajoči se testi. Če je rezultat potrjen, se vprašanje splava poveča.

Bifida nazaj zdravljenje

Zdravljenje te patologije je kirurško. Z meningocelom se kila prestavi, če vsebuje živčne korenine, jih je treba skrbno prilagoditi na mestu. Nato se kostna okvara zaprejo z mišicami in tkivom.

Pred tem se izvaja takšna operacija, večja je verjetnost, da bo otrok postal zdrav.

Sodobne tehnologije omogočajo njegovo izvedbo pri novorojenčkih. Skrita oblika zdravljenja ne zahteva, vendar je treba spremljati pediatra in nevrološkega zdravnika.

Preprečevanje bolezni

Preprečevanje je pravočasno posvetovanje z genetikom pred načrtovanjem nosečnosti in morebitne zavrnitve, če je tveganje za nastanek patološkega otroka visoko.

Noseča ženska potrebuje dodatke za folno kislino, vitaminski kompleksi, dobro jesti in opusti slabe navade.

Nazaj bifida

Rahlo redka bolezen, imenovana Bifida, je resna prirojena patologija razvoja hrbtenice in hrbtenjače. Ta bolezen je pomanjkljivost nevronske cevi, ki se kaže v nepopolnem zaprtju med razvojem ploda. Za bolezen je značilen nenormalni razvoj tkiv hrbtenice, hrbtenjače in okoliških živcev. Ta bolezen je neozdravljiva, diagnosticirana je za življenje, številni bolniki pa so še vedno onemogočeni.

Spina bifida, ker se bolezen imenuje drugače, negativno vpliva na celoten mišično-skeletni sistem, nevromuskularni sistem in možgane. V hudih primerih to vodi do hude invalidnosti in včasih do popolne paralize bolnika.

Zdravljenje bolezni lahko upočasni poškodbe živcev in hrbtenjače ter obnovi motorno aktivnost. Toda tudi operacija ne popolnoma pozdravi patologije, ker je nemogoče vrniti funkcije poškodovanih hrbteničnih tkiv.

Kaj je bifida nazaj

Bolezen je precej redka - se pojavi v enem primeru od 1-1,5 tisoč novorojenčkov. Za patologijo je značilno nepopolno zaprtje nevralne cevi, nerazvitost hrbtenjače in več vretenc ter izrastanje hrbtenice kile. Spina bifida je mogoče opazovati po svoji dolžini, vendar pri 80% bolnikov opazujemo patologijo v ledvenem območju, najpogosteje na ravni vretenca S1.

V XVII. Stoletju je bila opisana takšna bolezen, za katero je značilno tumorsko izstopanje na hrbtenici. Ta pogoj, ki se je imenoval zadnji Bifid, je fotografija mogoče najti v vseh medicinskih referenčnih knjigah. In šele konec XIX. Stoletja je bilo ugotovljeno, da se patologija lahko nadaljuje v latentni obliki, brez hernialnega izcedka.

Razlogi

Znanstveniki še vedno niso natančno ugotovili, zakaj se včasih otrok rodi s spina bifida. Najverjetneje se patologija razvije kot rezultat skupnega vpliva na plod genetskih in zunanjih negativnih dejavnikov. Zato lahko razlikujemo naslednje vzroke bolezni:

  • dedna nagnjenost - v družinah, kjer je prišlo do takšne patologije, obstaja 10-odstotna možnost, da se razvije pri otroku;
  • pomanjkanje folne kisline v telesu nosečnice povzroči nenormalno tvorbo živčnega tkiva;
  • diabetes mellitus povzroči bolezen, če ima mati povečano raven glukoze v prvem trimesečju nosečnosti;
  • materinska starost po 40 letih povečuje verjetnost genetskih mutacij;
  • jemanje nekaterih zdravil, zlasti antibiotikov ali antikonvulzivnih zdravil;
  • pitje alkohola ali kajenje;
  • virusne okužbe, prenesene v zgodnji nosečnosti - rdečke, influenca;
  • debelost ali presnovne motnje;
  • učinke na telo ženske z visokimi temperaturami v prvem trimesečju nosečnosti, na primer ob obisku kopalnice ali savne.

Razvrstitev

Spina bifida se pojavi z izlivom hrbtenjače različnih stopenj ali v latentni obliki. Še več, vrzel je lahko na ravni hrbteničnih teles - tako imenovana anteriorna bifida nazaj. Če so hrbtenice razcepljene, se ta patologija imenuje zadnji Bifida zadaj. Najpogosteje je luknja v hrbtenici zaprta s kožo, vendar obstajajo primeri popolnega cepljenja, ko je hrbtna žica odprta in je ogrožena zaradi okužbe in nadaljnje poškodbe.

Glede na resnost napake obstajajo tri vrste bolezni. V blagi obliki bolnik morda dolgo časa ne zazna simptomov, v težji smeri pa je možna popolna invalidnost in celo smrt po rojstvu. Zato je pri postavljanju diagnoze zelo pomembno določiti obliko patologije.

  • Najlažji potek bolezni je zadnji okult Bifid. Takšna latentna spina bifida se ne sme videti na noben način. Vrtinčne patologije so prisotne, vendar hrbtenica ali živčni korenin ni poškodovana. Spremembe v koži prav tako niso opazne.
  • Najpogostejša patologija zmerne resnosti - meningocela. To je cistična tvorba, ki izvira iz hrbtenjače. Pia mater in živčni koreninski gomolji segajo skozi odkriti hrbtenični kanal. V večini primerov ta anomalija zahteva kirurško zdravljenje.
  • Myelomeningocela je najhujša oblika bolezni. Z njo je hrbtni kanal popolnoma odprt, včasih je tudi koža na tem mestu nerazvita. Cista, ki izliva skozi to razcep, vsebuje ne le živce, temveč tudi del hrbtenjače. Tudi po kirurškem zdravljenju s to obliko patologije se bolnik sooča z invalidnostjo zaradi poškodbe živčnih korenin.

Simptomi

Prvi znaki bolezni so vidni po rojstvu otroka. Toda stopnja njihove resnosti je odvisna od resnosti bolezni. Zunanji simptomi se razlikujejo glede na obliko patologije:

  • s skritim cepljenjem, najpogosteje ni opaznih simptomov, lahko se na ravni ledvene hrbtenice nahaja majhno mesto ali votlina;
  • meningocela kaže cistično otekanje v obliki vrečke tekočine;
  • Za mielomeningocele je značilna odprta votlina, skozi katero hrbtenjača hrbtenjača in živci.

Poleg tega se pojavijo tudi drugi simptomi kot posledica stiskanja živčnih korenin. Najpogosteje je poškodba spodnjih udov v obliki pareze ali paralize, disfunkcije mehurja in črevesja, ukrivljenosti hrbtenice, bolečine v hrbtu in nogah. Njihova resnost je odvisna od resnosti bolezni. Pri nekaterih bolnikih se pojavljajo le v odrasli dobi in ne motijo ​​normalnega življenja.

Najlažja oblika spina bifida se običajno pojavi na lumbosakralni regiji na ravni vretenc L5. Pri 75% bolnikov lahko patologijo zaznavajo prisotnost lasišča na hrbtenici, rojstni znak, pordelost kože ali drobovja, ki se zlepijo s palpacijo. Toda v večini primerov se patologija ugotovi s starostjo, ko se razvijejo znaki poškodb živčnih končičev, ki nadzorujejo delo črevesja in mehurja, pa tudi slabosti mišic noge. Glavni simptom te oblike bolezni je urinarna inkontinenca. Obstajajo tudi bolečine v hrbtu, se razvije skolioza.

Meninotsele in mielomeningocela se najpogosteje pojavljajo tudi v ledvenem predelu. Zato se nevrološki simptomi manifestirajo v zmanjšanju občutljivosti spodnjih okončin in poslabšanja organov urogenitalnega sistema. Možne kršitve medeničnega organa, duševne retardacije in nezmožnosti za učenje, hidrocefalus. Če se izmeri izcedek iz segmenta C1, je možna popolna paraliza spodnje polovice telesa. Pogosti simptomi teh oblik patologije so tudi nerazvitost spodnjih okončin, zmanjšana občutljivost, inkontinenca urina in iztrebkov.

Diagnostika

Zadnji Bifida je prirojena bolezen, ki jo pogosto povzroča genetska nagnjenost. Zato je diagnoza mogoče tudi med nosečnostjo. Nevruralna cevka v plodu se običajno zaključi do konca prvega meseca intrauterinega razvoja. Ob običajnih diagnostičnih ukrepih je trenutno mogoče zaznati prisotnost bolezni.

Ampak pomanjkljivost prenatalne diagnoze je, da ne more določiti vrste patologije. Namreč, pomembno je preprečiti zaplete. Zato je priporočljivo, da imajo vse nosečnice, ki imajo sum na razvoj hrbtenice pri otroku, carski rez. V tem primeru je mogoče preprečiti poškodbo hrbtenjače v primeru odprtega cepitva in, če je potrebno, takoj opraviti operacijo, da jo zapremo. Če sumite na hudo bifido spine, se lahko priporoči splav, ker mielomeningocela v večini primerov povzroči hudo okvaro.

Najpogosteje se med ultrazvočnim pregledom noseče ženske odkrije prisotnost spina bifida. Zahtevajo se tudi genetske preiskave krvi in ​​včasih amniocenteza - vnos intramuskularne tekočine. To vam omogoča, da ugotovite tveganje za nastanek odprtih deformacij v hrbtenici. Njihova možnost kaže na povečanje koncentracije alfa-fetoproteina v krvi nosečnic in v amniotskem serumu. Takšna zgodnja diagnoza patologije vam omogoča, da izbirate varnejšo metodo rojstva, da preprečite poškodbo ali okužbo hrbtenjače.

Pri novorojenčku, z zunanjimi znaki, je mogoče identificirati le hude oblike spina bifida s hernialno bučko. Končna diagnoza se opravi po diagnostičnih postopkih. Potreba po dodatnem pregledu lahko kaže na prisotnost mesta na hrbtu, depresiji in nizkih tonih spodnjih okončin.

Bifida pri odraslih je pogosto pogosto diagnosticirana samo na rednih pregledih ali po odhodu k zdravniku zaradi nevroloških simptomov ali urinske inkontinence. Prisotnost hrbtenjače se odkrije z MRI, CT ali rentgenskim žarkom.

Zdravljenje

Ta bolezen se šteje za neozdravljivo, tudi z ugodnim potekom posledic življenja. Toda zdravljenje je še vedno potrebno. Vsi terapevtski ukrepi morajo biti usmerjeni v preprečevanje poškodb hrbtenjače in živčnih korenin. Prav tako je pomembno ohraniti funkcije okončin in organov majhne medenice.

Z meningocele in mielomeningocele pri novorojenčkih je zaželeno opraviti kirurško zdravljenje takoj po rojstvu. Operacija bo zaprla votlino, ohranila funkcijo hrbtenjače in preprečila nadaljnjo poškodbo. To je še posebej pomembno z odprto votlino, saj v tem primeru obstaja visoko tveganje za okužbo, kar bo povzročilo smrt. Hernialna vrečka je izrezana, če so v njej prisotne korenine hrbtenjače, potopljene v hrbtenični kanal. Luknjo se nato zapira z zavihki in šivi.

Toda operacija ne reši vseh težav, ampak le prva faza zdravljenja. In če so bili živci poškodovani, jih ni bilo mogoče obnoviti. Zato je paraliza ali paresis okončin, ki so bili opazovani po rojstvu, tak otrok ostati v življenju.

Poleg tega potrebuje 80% otrok s spina bifido potreben obhod za možgane, ker razvijejo hidrocefalus. Treba je zagotoviti odtok tekočine skozi šunt, ki je nameščen za življenje.

V pooperativnem obdobju je pomembno izvesti vse potrebne sanacijske ukrepe. Od prave skrbi za pacienta je odvisno od tega, ali se lahko normalno premika. Čeprav v hudih primerih pacientom najpogosteje zahtevajo invalidski voziček, pelte ali posebne podloge. Nujno je treba pripraviti mišice za gibanje kmalu po rojstvu. Za to masažo in posebno gimnastiko. Pri blagih primerih bolezni brez hernialnega izcedka lahko bolniki vodijo normalno življenje.

Pri odraslih je kirurgija navedena samo v primeru resnih nevroloških simptomov. Običajno, če imajo to bolezen, se nadaljuje v latentni obliki. Zato je za preprečevanje zapletov predpisana konzervativna terapija. To je lahko terapevtska vadba, masaža, fizioterapevtske metode, uporaba ortopedskih steznikov. Zelo pomembno je okrepiti imunski sistem, da preprečimo okužbo poškodovane hrbtenjače.

Zapleti

Običajno je bifida pri otrocih v hudi obliki spremljajo druge razvojne patologije. To je posledica kršitve strukture hrbtenice. Najpogosteje se patologija odraža v stanju možganov. Hydrocephalus se lahko razvije zaradi krvavitve izliva tekočine tekočine, Chiari nenormalnosti, v kateri je hrbtenjača premaknjena v superiorni vratni vretenc in stisne možgane. Vse to povzroči resno škodo živčnemu sistemu. Možna kršitev funkcij požiranja ali govora, zmanjšane mišične moči zgornjih okončin, duševne retardacije. Prav tako se lahko otrok rodi z nerazvitostjo hrbtenjače ali kolčne displazije.

Spina bifida je resna patologija, ki vpliva na stanje celotnega organizma. Tudi če ob rojstvu pomanjkljivost ni opazna, bodo v prihodnosti odrasli in otroci razvili posledice različnih stopenj resnosti:

  • resne kršitve drže, najpogosteje - skolioze;
  • klopi, ravne noge in druge deformacije okončin;
  • debelost;
  • motnje srca;
  • zamegljen vid;
  • patologije genitourinarnega sistema, na primer, enureze ali pogoste okužbe;
  • motnje črevesja;
  • meningitis;
  • dermatološke bolezni, alergija na lateks;
  • mišična šibkost, krči;
  • slabo spomin, nizka koncentracija pozornosti, nezmožnost učenja;
  • depresija, nevroza.

Zaradi tega je v večini primerov vojska kontraindicirana pri bolnikih s spina bifido. Vojaška služba je mogoča le z blago stopnjo patologije brez zapletov in vidnih simptomov.

Preprečevanje

V zadnjem času je bilo veliko pozornosti namenjeno preprečevanju patologij nevronske cevi pri plodu. Za to je treba med načrtovanjem nosečnosti priporočiti, da se ženska opravi pregled in dobi nasvet od genetike, splošnega zdravnika in ginekologa. Če obstaja veliko tveganje za nastanek napak živčnega tkiva, bi morali poskušati preprečiti vpliv teratogenih dejavnikov na plod med nosečnostjo.

Sodobne študije so pokazale, da je razvoj patologij nevronske cevi povezan s pomanjkanjem nekaterih elementov v sledovih, zlasti folne kisline. Znanstveniki verjamejo, da dodatni vnos tega elementa v sledovih bistveno zmanjša tveganje deformacije. Zato je v mnogih državah ženska močno priporoča, da vzamete 400 mg folne kisline dnevno tri mesece pred spočetjem, pa tudi v prvem trimesečju nosečnosti. To pomaga nadomestiti pomanjkljivost in zagotoviti pravilen razvoj živčnega tkiva pri otroku.

Žensko med nosečnostjo mora spremljati ginekolog in ga redno pregledovati. Poleg krvnih preiskav se patologija lahko odkrije z ultrazvokom ali MRI. Ko pride do pomanjkljivosti v razvoju nevronske cevi, se ženska pogosto priporoča, da prekine nosečnost. Navsezadnje obstaja veliko tveganje za nastanek hude oblike bolezni - mielomeningocela, kar vodi v zgodnjo invalidnost ali smrt novorojenca.

Kljub dejstvu, da je ta patologija hrbtenice redka, je priporočljivo, da vsaka ženska pri načrtovanju otroka prepreči tveganje njegovega razvoja. Da bi se tvorjenje živčnega tkiva v plodu nadaljevalo brez odstopanja, je treba izključiti vpliv teratogenih dejavnikov in zagotoviti, da so potrebni elementi v sledovih dovolj dobljeni telesu. In če se patologija po rojstvu razkrije, je zelo pomembno, da zdravljenje opravite pravočasno. Potem se bolnik lahko prilagodi normalnemu življenju.

Bifida nazaj pri otrocih in odraslih

Hrbtna stran bifida je nenormalnost fetalnega intrauterinega razvoja ploda. V tej patologiji embriogeneze hrbtenjača, skupaj s trdo školjko hrbtenjače, razcepi hrbtenico. Z drugimi besedami, zadnji del bifida se imenuje tudi spina bifida. Bolezen nosi tudi številne stranske patologije, ki ogrožajo človeško življenje.

Ime patologije izhaja iz latinskih izrazov "Spina" in "bifida" - nazaj in delitev. V praksi se šteje za hudo razvojno anomalijo, ki je težko za terapevtsko zdravljenje, zahteva kirurški poseg in dolgoročno rehabilitacijo.

Zadnja bifida pri odraslih je izjemno redka bolezen, saj imajo otroci pogosto močne nenormalnosti in ne živijo do 3-4 leta. Ob upoštevanju dejstva, da je mielomeningocela najpogostejša, najhujša oblika, je razvojna patologija usodna.

Spinalna anatomija

Hrbtenica je sestavljena iz 33-35 vretenc, razdeljenih na 5 odsekov - materničnega vratu, prsnega koša, ledvenega, sakralnega, kokice. Na materničnem vratu je 7 vretenc, na prsih 12 vretenc, na lumbalni in sakralni 5 vsak, medtem ko se vretenci sakralne hrbtenice zdrušijo in tvorijo močno strukturo - križnica, ki podpira dorzalni stolpec.

Kokci vretenci so nestalni in predstavljajo ostanke atavizma - hipotrofni rep. Pri ljudeh je mogoče opaziti od 2 do 5 vretenastih vretenc, ki prav tako rastejo skupaj in tvorijo rep. Vsak vreten ima telo, luknjo, prečni in spinasti proces ter tudi, odvisno od oddelka, svoje značilnosti.

Vse odprtine hrbtenice so oblikovane v hrbtenici, ki nosi hrbtenjačo. Hrbtenjača je del osrednjega živčnega sistema, ki je odgovoren za prenos impulzov iz možganov, nadzira delovanje notranjih organov in je odgovoren za delovanje brezpogojnih refleksov.

V svoji strukturi hrbtenjača je sestavljena iz teles druge učinkovine in prvih aferentnih nevronov, aksonov in dendritov jedra hrbtenjače in možganov. Hrbtenjača ima lupino, ki jo ščiti pred poškodbami in okužbo s tujimi organizmi. Hrbtenjača ima posteriorne in sprednje hupe, ki sprostijo hrbtenice.

Hrbtenični živci so živčni pleksi - maternični, brahijski, ledveni in sakralni, ki inervirajo različne mišične skupine in človeško kožo. Ko se poškodujejo ti pleksi, bodo opazili razne disfunkcije notranjih organov in izgubo motorične aktivnosti.

Hrbtenica ima številne medvretenčne sklepe, ki vsebujejo vezi med vretenci in vretenčnimi diski - amortizerji, ki se nahajajo med vretenčnimi telesi. Hrbtenica je sestavljena iz želatinastega telesa in vlaknastega obroča - ko pride do porušitve slednjega, se korenine hrbtenjače derekulirajo - medvretenčna kila.

Tudi hrbtenica je obkrožena z dvema plastema mišic - globoko in površno. Obe sta odgovorni za stabilnost hrbtenice in sposobnost osebe, da obrne svoje telo na desno in levo, se upogne in razdeli, zavije. Na vrhu mišic so koža, ki ščiti mišice in osnovne organe pred poškodbami zaradi zunanjih dejavnikov.

Kaj je nazaj bifida?

Ta patologija se po embrionalnosti razvije v devetem tednu nosečnosti. Nepopolno zapiranje nevronske cevi, ki se razvija, je prihodnost hrbtenjače in hrbtenice. Hkrati je prizadeto območje delitev telesa vretenc.

Glede na resnost bolezni je lahko telo vretenc razcepljeno ali delno - ne bo nobenega spinskega procesa, hrbtenica ne bo deloma spojena. Na težji stopnji bo lok vretenca popolnoma odsoten, živčna vlakna pa bodo prišla ven. To zunaj tvori kožno vrečko s hrbtenico ali brez kožne obloge.

Glejte tudi: zadnja bifida pri otrocih.

Obseg bolezni

Spina bifida se pojavi najpogosteje na ravni lumbosakralnega križa - na ravni vretenc L5 in S1. Dodelite obliko zmerne in hude resnosti. Z zmerno težo, kirurški poseg nosi cilj zdravljenja bolezni, v večini primerov pa se obnovijo izgubljene funkcije hrbtenjače.

Za zmerno resnost je značilno razcepitev vretenca z izgubo njegove funkcije, ne da bi se poškodovala hrbtenjača ali z manjšimi poškodbami.

Z resno resnostjo bo zdravljenje bolezen namenjeno ublažitvi bolnikovega stanja - odstranitvi hudih simptomov bolezni, obnavljanju delovanja organov. Hkrati je popolno okrevanje skoraj nemogoče. Za zadnji del bifida se razlikujejo naslednje stopnje:

  • Meningocela;
  • Lipomeningocele;
  • Myelomeningocele.

Meningocela se nanaša na zmerno bolezen. Hrbtni kanal ni zaprt, meningi so delno iztisnjeni skozi hrbet v obliki vrečke, v kateri se nabira cerebrospinalna tekočina. Najpogostejša je meningocela ledvenih vretenc, vendar pa obstajajo patološke spremembe v prsni in vratni predel. Resnost posledic bo odvisna od tega, kako visoko se nahaja anomalija.

Za lipomeningocele je značilno dejstvo, da lipoin ali maščobna vlakna motijo ​​membrano hrbtenjače in jo pritiskajo, kar moti funkcijo. V nekaterih primerih namesto uničevanja hrbtenjače je možno le zgostiti maščobna in vezna tkiva, ki pritiskajo hrbtenjačo.

V tem primeru bo prišlo do disfunkcije notranjih organov, ki se innervirajo vzdolž hrbtenjače. Nižje je organ, spodnji pa bo območje hrbtenjače, ki ga innervira. Parasimpatična inertacija je na ravni sakralnega pleksusa, zato pogosto, če je poškodovana ledvena hrbtenica, medenični organi - rektum, mehur, ne bodo normalno delovali.

Myelomeningocela velja za najtežjo diagnozo za zdravljenje in nosi najhujše posledice za bolnika. Hrbtenjača, ko mielomeningocela pade ven, postane vidna skupaj s koreninami. Kompleksnost se spreminja - hrbtenjača je lahko preprosto opazna - ni nobenih tkiv v spodnjem delu ali pa se izogibajo.

Myelomeningocela velja za najhujšo obliko - izid skoraj vedno vključuje izgubo spodnjih okončin in črevesja, vendar s primerno terapijo in kakovostnim kirurškim posegom, je mogoče obnoviti obliko hrbtenice in rešiti življenje osebe.

Simptomi

Simptomi se razlikujejo glede na obliko bolezni. Te vključujejo različne stopnje vidnosti hrbtenjače in deformacij na ravni različnih delov hrbtenice:

  • Paraliza okončin;
  • Govorne motnje;
  • Deformacije hrbteničnih kosti - skolioza, deformiteta reber, medenice;
  • Dislokacija možganske snovi;
  • Disfunkcija organa;
  • Kršitve pokrivnih slojev telesa;
  • Težave z mišično maso nazaj;
  • Bolezni srca in pljuč.
  • Vidni simptomi.

Inherentno, vsi simptomi so različni učinki seva. Najpomembnejši diagnostični simptom vključujejo vidne kršitve. Ko bodo skrite delitve vidne na področju patologije, se zadrga v hrbet.

Z razvojem težje oblike bolezni se lahko opazijo resnejši zunanji simptomi - retrogradni premik vretenca, odsotnost kože, kožna vrečka, ki vsebuje hrbtenico.

Paralize in motnje govora

Če je hrbtenjača poškodovana, se bo opazila paraliza zgornjih ali spodnjih okončin. Različne vrste poškodb so možne - če se spina bifida nahaja bližje spodnjemu hrbtu, se bo opazila le paraliza spodnjih okončin in mišic medenice. Če se paraliza nahaja nad drugim vretencem predelke prsnega koša, se ponavadi dodajo porazi celotnega telesa k porazu nog.

Motnje govora so odvisne od velikosti premika hrbtenice navzgor. Istočasno začne hrbtenjača pritisniti na možganske možgane, kar povzroča njihovo deformacijo. Deformacija povzroči zamudo pri razvoju govora, organskih funkcij in motenj vida. Poleg tega je možen razvoj hidrocefalusa - kapljica možganov, ki vodi k smrti otroka.

Spinalne motnje

Spina bifida povzroča različne motnje hrbtenice. Ti vključujejo skoliozo, spondilolistezo, kifozo, lardozo, medsestično kilo ali odsotnost medvretenčnih diskov. Za skoliozo je značilna prisotnost ukrivljenosti v hrbtenici - eden ali več vretenc odstopa v določeni smeri.

To se zgodi zaradi motenj v razvoju vretenca - zaradi tega se zaradi celotnega prekrivanja hrbtenice pojavi in ​​razvojna disfunkcija v spodnjih vretencih - zaradi pomanjkanja pritiska lahko spodnji vretenci rastejo, njihova telesa in loki oslabijo, ker pod pritiskom postane njihova moč višja.

Lardoza in kifoza sta po naravi skolioza, ki se pojavi v čelni projekciji. V primeru patološke kifoze se bo torzija hrbtenice opazila nazaj, v primeru lardoze, ko je naprej. Spremembe pred normalno lego hrbtenice bodo imenovane anterograde in posteriorno - retrogradne. Običajno kipoza in lardoza tvorita naravne krivulje hrbtenice.

Spondilolistezo razumemo kot premikanje vretenca od običajne lokacije - pogosto se pojavlja pri zgornjem in spodnjem vretencu, ki poteka od splita. Na njih se lahko razdeli vretenca - tudi ne bo prišlo do vrtoglavih procesov, morda povečanja površine prolapsa hrbtenjače.

Zaradi vretenčnih motenj se lahko medvretenčni disk neustrezno razvije - vlaknena membrana postane tanjša in se z zadostnim pritiskom raztrga in stisne in tvori kilo. Kriza pritisne paravertebralne korenine in hrbtenjačo, kar povzroča zaplete sindroma in hude bolečine.

Sindrom bolečine zaradi disfunkcije hrbtenice lahko povzroči bolečo osredotočenost v možgane, kar pa vodi do epilepsije - spontane masne aktivnosti nevronov, kar vodi do izgube zavesti, konvulzij in smrti.

Organska disfunkcija

Pri motnjah hrbtenjače opazimo različne motnje v hrbtenjači, kar vodi do slabših inernacij organov v prsih. Na ravni ledvenega in sakralnega pleksusa so živčni konci, ki inervirajo rektum, organe urogenitalnega sistema.

Na ravni prsnega koša so živčni koreninji, ki jih naraščajo in odhajajo v srce, pljuča, želodec, jetra, endokrine žleze, majhne in debele črevesje. Brahialni pleksi, poleg mišic zgornjih okončin, dajejo tudi veje v srce in pljuča. Cervikalno inervirata mišice vratu, grla, sapnika, dela ustnih organov.

Posledično v primeru kršitev v ledvenem območju pride do krvavitev v gladkih mišicah urogenitalnega sistema. Spina bifida na zgornjih ravneh, če je poškodovana hrbtenjača, povzroči nepravilnosti pri vseh osnovnih organih. Tako je večja škoda, bolj obsežni simptomi bodo.

Deformirana hrbtenica bo povzročila veliko škodo na arterijah in žilah, kar bo motilo krvno oskrbo organov in povzročalo nekrozo, z nekrotičnimi poškodbami, ki prizadenejo vsa oba tkiva, kar ogroža otrokovo življenje.

Drugi simptomi

Kršitev kože je možna z mielomeningocelom, v kateri ne bo kože. Motnje v delovanju srca nastanejo zaradi krčenja simpatične in parasimpatične innervacije, ki je odgovorna za srčni ritem. Pljuča zaradi motenj srčnega utripa so lahko podvržena edemu.

Mišice hrbta so močno odvisne od položaja vretenc, saj so odvrnjene predvsem iz hrbtenice in so odgovorne za njihovo lokacijo. Z ukrivljenostjo lahko pride do opazne poškodbe, krčev ali nerazvitosti mišic. Treba je opozoriti, da večina simptomov ni nujno znakov meningocele, ker včasih pride do blage cepitve brez zunanjih znakov.

Zdravljenje

Zaradi svoje specifičnosti se bifidum ne more zdraviti, vsa terapija pa je usmerjena v ublažitev posledic in razbremenitev simptomov ter razvoj stranskih sindromov. Glavna patologija pri odraslih je razvoj bolezni urinarnega trakta in rektuma.

Metode vključujejo:

  • Stabilizacija uriniranja;
  • Olajšanje procesov kršitve samo-uriniranja in defekacije;
  • Deljenje vretenc;
  • Stimulacija prizadetih organov;
  • Olajšanje hrbteničnih sindromov.

Terapevtske metode

Ker je peta vretenca najbolj prizadeta, pride do krvavitve v procesih izpusta urina, fekalne inkontinence in disfunkcije sfinkterja. Najprej izvedejo kateterizacijo urogenitalnega trakta s sterilnim katetrom, izvajajo ukrepe za sprostitev ali, obratno, obnovitev delovanja rektalne sfinkterja.

Metode fizioterapije, elektroterapije mehurja, vodenje blokade novokozina in jemanja adrenergičnih blokatorjev.

V nekaterih primerih takšne metode morda niso učinkovite, saj je krče lahko dolgotrajeno in hudo. V tem primeru najprej poskusite sprostiti sfinkter z uvedbo botulinskega toksina. Začasno uničuje mišico in nujno odstrani spazem. V tem primeru je veliko bolj pomembno, ker se lahko zaradi podaljšanega zadrževanja urina razvijejo zastrupitve organizma, kar vodi do smrti.

Kirurški poseg

Če se ta metoda ne uporablja, se zateče k kirurški posegi. Pogosto za preprečevanje zastrupitve in poškodbe ledvic uvedite stomo iz mehurja. Stoma je umetno odprtje med organom in zunanjim okoljem. Za njo lahko uporabijo dodatek tkiva, ki so afinitete za telo in ne bodo zavrnjene.

V primeru poškodbe sfinkterja lahko vstavimo plastične in biološke organske vsadke, ki jih nadomestijo in omogočajo ponovno vzpostavitev funkcije mehurja in rektuma.

Po obnovi urinskega sistema, vzetih za obnavljanje hrbtenjače in razcepljenega vretenca. Te operacije se štejejo za težke, saj je vsak kirurški poseg v hrbtenjačo potencialno nevaren zaradi razvoja bakterijskih invazij pod ovojnico.

Poškodovan vretenc se obnovi s pomočjo vsadkov, ki tvorijo normalno zunanjo podobo vretenca. Hkrati se poleg obnove luka pogosto zamenja tudi hrbtenica, saj se med kršitvijo pogosto pričnejo uničujoče spremembe v fibroznem obroču.

Po operaciji so takšni bolniki skoraj vedno težki, predpisani so strogi posteljni nasloni s položajem "na želodcu" ali "na strani", ker šivanje kože in zdravljenja hrbtenice traja dolgo časa. Bolniki po spondiloplastiki zahtevajo posebno in temeljito nego.

Odstranitev v prsnem in vratnem vretencu

Če se je postopek cepljenja zgodil v večjem delu, je treba za obnovo mehurja dodati gastrointestinalno terapijo. Pogosto se bolnik v tem času prenese na intravensko prehrano, ker kršitve vplivajo na encimski del želodca in dvanajsternika ter na kršitve črevesne motilitete.

Ko se bolnikovo stanje stabilizira, se izvedejo kirurške posege za obnovitev poškodovanega vretenca, saj lahko motnje vstopijo v stopnjo sindroma in se bolnik sooča z vseživljenjsko nezmožnostjo in močnim upadanjem življenjskega standarda.

Preprečevanje

Poskusite se izogniti poškodbam hrbtenice - ne ponovite ekstremnih kaskade, ne opravljajte težkih vaj za moč, če imate kakršnekoli nepravilnosti. Čiščenje se pogosto pojavi zaradi poškodbe - zlom, premik vretenc, bičov utripov. Pazi na svoje ljubljene - večina hrbteničnih poškodb se zgodi zaradi nesreč.

Razčlenitev v otroštvu pogosto povzroča nenormalni življenjski slog mame in hudičevega odnosa do zdravja - rdeča v latentni fazi ali kajenje in pitje alkohola med nosečnostjo pogosto povzročata različne anomalije in razvojne motnje pri plodu. Ne uporabljajte samo zdravila in se posvetujte s kirurgom, terapevtom in opravite teste za bolezni, ki vodijo v genske motnje.

Krožna diska, kaj je to?

Kaj je spina bifida in repna repa?

Spina bifida na kliniki GMS

V Centru za kongenitalno patologijo Klinike GMS so otroci s spina bifido opazovali že vrsto let. Pred tem so bili posvetovanja in strokovna posvetovanja. Leta 2017 je bil razvit poseben program za vodenje takšnih otrok: izbrana je bila skupina zdravnikov različnih specialitet, ki otroku najbolje pregledujejo in skupaj sprejemajo odločitve o nadaljnji taktiki zdravljenja in opazovanja. Nadzoruje ta program klinike GMS za pediatrijo Emilia Gavrilova.

V tem gradivu govori o bistvu bolezni: od kod prihajajo te ali druge manifestacije, kako so med seboj povezane, kakšne vrste zapletov so možne, katere raziskave je treba opraviti in katere simptome je treba opozoriti.

Pomembna vloga hrbtenjače

Večina procesov v človeškem telesu nadzira možgane. Oseba čuti dotik in bolečino, ker signali s kože in mišic skozi živce skozi hrbtenjačo in skozi njo so višje do glave, kjer se počuti občutek občutka. Oseba lahko premakne roke in noge, srce utripa in pljuča diha, ker impulzi, ki jih pošiljajo možgani, segajo po hrbtenjači in od živcev do organov in mišic. Tako je hrbtenjača pomembna povezava v živčnem sistemu, ki zagotavlja komunikacijo med glavo in telesom.

Nervni impulz izvira iz možganov, gre skozi njo preko hrbtenjače in živcev do mišic noge, zaradi česar se mišice sklenejo, zaradi česar je noga korak

Hrbtenjača je dobro zaščitena: obdana je z dušilno tekočino - alkoholom, prekrita z lupino in skrita znotraj hrbtenice. Hrbtenica je stoji na vsakem drugem kostnem vretencu. Vsak vretenec v sredini ima luknjo, tako da vreteni, sestavljeni skupaj, tvorijo kanal, v katerem se nahaja hrbtenjača.

Hrbtenjača poteka skozi hrbtenični kanal. Od njega do vseh organov in tkiv odhajajo živci - skozi luknje med vretenci

Vse po hrbtenjači ga živci zapustijo: od zgoraj - do vratu, spodaj - do prsnega koša in roke, nato - do želodca in celo nižje - do medenice in nog. Zato, če je hrbtenjača poškodovana na ravni vratu, bo motena signalna prevodnost na telo, roke, noge in hrbet; in če je na ravni hrbta, potem samo na medenico, noge in hrbet.

Spina bifida occulta

Včasih, medtem ko je otrok še vedno v maternici, se hrbtenica napačno razvije: en ali več vretenc ni popolnoma zaprto na hrbtu. Takšen delec v vretencih se imenuje spina bifida.

Otrok ima spina bifida na desni: vretenci imajo napako, skozi katero je vidna hrbtenjača

Če skozi to cepitev vsebina hrbteničnega kanala ni iztisnjena (hrbtenjača z lupinami), se spina bifida imenuje zaprta (okultna).

Običajno je spina bifida occulta naključna ugotovitev rentgenskih žarkov in nikakor ne vpliva na zdravje ljudi. Včasih pa pogosteje, če jo spremljajo druge prirojene značilnosti tega območja - wen (lipomas), fistulozni prehodi itd., - ima lahko otrok mlajše klinične manifestacije: lahko so funkcije vratu, urinska inkontinenca in kirurško zdravljenje.

Spina bifida aperta - hrbtenica

Kadar je v več sosednjih vretencih okvara, lahko kila, ki vsebuje hrbtenjačo in živce, hrbtenico ali mielomeningocelo, izbruhne skozi veliko vrzel, ki se tvori na hrbtu otroka.

Spinalna kila - spina bifida aperta

V takšni situaciji se spina bifida imenuje odprta (aperta). V kilu je poškodovana hrbtenjača in živci, zato se v njih motijo ​​impulzi.

Najpogosteje se v ledvenem predelu pojavlja kila: potem je nenavadna nenavadnost njenih nog, mehurja in spodnjega črevesja - slabo se počuti in jih obvladuje.

Ponavadi je višja raven poškodbe hrbtenjače, težje je manifestacija, vendar neposredne korelacije ni. Torej, z višjo kilo, se lahko zgodi, da se bo manj poškodovalo kot spodaj.

Fiksirana hrbtenjača

Čim hitreje deluje kila, bolj ugodna je napoved. Zato je operacija najbolje narediti tudi med nosečnostjo, in če to ni mogoče, potem v prvih dneh življenja. Nemogoče je zapustiti kilo - hrbtenjača bo ostala popolnoma nezaščitena in prej ali slej bo poškodovana ali okužena. Po operaciji se neizogibno oblikuje brazgotina, ki včasih tesno hrani hrbtenjačo - ta pogoj se imenuje fiksna hrbtenjača.

Včasih se fiksacija hrbtenjače pojavlja iz drugih razlogov, na primer v lipomi itd.

Dekle ima fiksno hrbtno vrvico - njen konec je pritrjen v vampi in je nižji od otroka, ki nima fiksacije

Ko raste otrok, se hrbtenica podaljša, vendar hrbtenjača ne raste tako hitro, zato lahko, če je pritrjena, postane napeto - to vodi do nove škode na poti. Če obstaja napetost ali grožnja, se običajno priporoča operacija za odpravo fiksacije. Pogosto bolniki med življenjem trpijo več kot eno takšno operacijo.

Malformacija Chiari II in hidrocefalus

Spinalna kila pogosto spremlja malformacija Chiari tipa II in hidrocefalus.

Deček na desni ima malformacije Chiari II (del možganov - prtljažnik in možgani - se premikajo dol) in hidrocefalus (ventrikle se razširijo - votline z alkoholom v notranjosti možganov)

Malčenje Chiari II je premikanje dela možganov (njegovega debla in možganov) iz lobanje navzdol v hrbtenico. Premaknjeni so zaradi dejstva, da s spino bifido ne le hrbtenica, temveč tudi lobana je bila najprej utero napačno položena: v njem je manj prostora, kot je potrebno. Zaradi kršitve trupa in mlajših možganov v hrbteničnem kanalu je njihovo delo poslabšano. Če so hkrati stiskane poti, skozi katere poteka cerebrospinalna tekočina iz lobanjske votline do hrbtenice, se lahko razvije hidrocefal.

Hydrocephalus je čezmerno kopičenje tekočine (alkoholne pijače) v možganih. Odvečna tekočina stisne možgane, ki motijo ​​njegovo delovanje. Najbolj očitna zunanja manifestacija hidrocefalusa je velika glava. Običajno v prvih mesecih otrokovega življenja, vendar včasih kasneje, postane jasno, ali je operacija nujna. Najpogosteje kirurgi namestijo šanto - posebno cev, skozi katero prehaja izliv CSF iz glave, na primer v želodec. Shunt ne deluje vedno popolnoma za življenje osebe: včasih ga je treba spremeniti ali ponovno namestiti.

Začaran krog

Prsni koš in mlajši možgani, iztisnjeni v hrbtenični kanal, iz glave prerežite odtočne poti cerebrospinalne tekočine. In prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine v glavi potisne prsni koš in mlajši mož. Izkazalo se je, da malformacija Chiari II prispeva k napredovanju hidrocefalusa in obratno.

Če se med fiksiranjem hrbtenjače razteza, se z debelino možganov povleče po prsnem košu, to pomeni, da napetost hrbtenjače lahko prispeva k povečanju intenzivnosti malformacije Chiari II in posledično hidrocefalusa.

Nevrološki pregled in zdravljenje

Ocenjuje resnost motenj deformacij Chiari II, hidrocefalusa in hrbtenjače, kot tudi delo nevtralnega šantanca, preučevanje otroka in preučevanje rezultatov raziskav. Dokazano je, da imajo vsi otroci s spina bifido redne MRI in ENMG.

MRI - slikanje z magnetno resonanco. Otrok je postavljen na posebno mizo in narejena je vrsta slik, na katerih bodo jasno vidni možgani in hrbtenjači ter okoliške strukture. Če ima otrok neke vrste kovine v telesu, je pomembno vedeti njegovo sestavo, ker v vsaki kovini ni mogoče dobiti MRI. Študija traja vsaj 40 minut, včasih - uro in pol. Zato se pogosto otroci, ki se bojijo raziskav (hrupa, zaprt prostor) ali ne morejo ležati tako dolgo nepremagljivi, se MRI izvaja pod lahno anestezijo. Rentgen rentgen z MRI št. Kakovost pregledov MRI je zelo odvisna od tega, kje in kdo vodi študijo. Potrebujemo sodobno opremo, pravilne nastavitve študije, nadzor položaja telesa na mizi s krivino hrbtenice, zajemanje prehodnih območij in drugih odtenkov so pomembne.

ENMG - elektroneuromiografija. Ko ENMG izvaja električno stimulacijo živcev za oceno hitrosti impulzov. S spina bifida je znano, da je motnja impulzov vzdolž živčevja nog in medenice. Študija poteka predvsem zato, da bi poznali začetne indikatorje določene osebe. Nato kasneje, če obstaja sum slabitve nevroloških manifestacij, bo mogoče objektivno oceniti, ali obstaja negativna dinamika. Razlaga rezultatov študije je močno odvisna od usposobljenosti strokovnjaka: dobro se mora seznaniti z metodologijo in značilnostmi bolnikov s spina bifido.

Dojenčkom, ki še niso zaprta velike fontanelle (neosteen lobanje na območju krone), je priporočljivo, da imajo NSG - nevrozozgodovino. Ta ultrazvok (ultrazvok) možganov, ki se spremlja za povečanje manifestacij hidrocefalusa.

Redkeje, glede na indikacije, so potrebne dodatne študije: KSVP (kratkotrajni avdiozni potencial), USDG (Dopplerjev ultrazvok) cerebralnih plovil in drugi.

Če ugotovljene kršitve so pomembne, nevrokirurgi opravljajo ustrezno operacijo možganov.

V nekaterih posebnih okoliščinah lahko nevrolog prepusti zdravilo. Toda v večini primerov s spina bifidnimi zdravili ne bo pomagalo, saj poškodovanih živčnih poti ni mogoče obnoviti z drogami, prav tako ni mogoče znatno zmanjšati pritiska cerebrospinalne tekočine ali pospešiti razvoj otroka.

Disfunkcija črevesja

Zaradi kršitve intestinalne innervacije je njegova peristaliza nezadostna, oseba ne čuti želje po pomanjkanju, in analni sfinkter ne zapre iztrebkov. To vodi v razvoj vztrajnega zaprtja, pogosto v kombinaciji z inkontinenco: to je tekočina, ali nasprotno, trdni iztrebki nenadzorovano potekajo, vendar ne vsi. Pregled je običajno omejen na ultrazvok trebušnih organov. V primeru suma bolezni, ki ni povezana s spina bifido, se lahko predpisujejo dodatne študije in zahteva se posvetovanje z gastroenterologom.

Pediater se ukvarja s težavami s črevesjem: lahko predpiše zdravila, izvede klistirje, prilagodi prehrano in pove, kako inkontinenco narediti manj opazno za druge.

Motnje urina in njeni učinki

Zaradi slabe innervacije sečnega mehurja in sfinkterja se motnja uriniranja: mehurček deluje asinhrono s sfinktri, oseba ne čuti želje po uriniranju. Posledično je možno uhajanje urina in / ali njeno injiciranje v ledvice, ki se imenuje vesikoureteralni refluks (MRR).

Če se refluks izgovarja, zaradi presežka urina, ki se vdihne v ledvice, se tkivo stisne - nastane hidronefroza.

Povečana je medenica ene od ledvic in sečila, ki vodi do njega - pri otroku, hidronefrozi in megaureti

Obstaja tudi drug problem: zaradi inkontinence je urina pogosto okužena, metanje okuženega urina v ledvice pa lahko vodi v vnetje - pielonefritis.

Posledica hidronefroze ali pogostega pielonefritisa je ledvična odpoved, kadar ledvice ne morejo opravljati svojega glavnega dela - odstranjevanje škodljivih snovi iz telesa.

Urološki pregled in zdravljenje

Težave, povezane z motenim uriniranjem in njegovimi posledicami, se ukvarjajo predvsem z urologom.

Urinske in ledvične funkcije se ocenjujejo z urinom in krvnimi preiskavami. Če otrok razvije okužbo sečnega sistema (cistitis, pielonefritis), urolog ali pediater predpisuje zdravila, ki uničujejo bakterije - antibiotike in včasih uroseptike. Pri otrocih s spina bifido, še posebej pri kateteriziranih, morda ni vedno normalna analiza urina - spremembe ne nujno kažejo na vnetje, ki ga je treba zdraviti.

Naravo mehurja in tveganje za VUR določi WHERE - kompleksna urodinamična študija. To je zelo zapletena študija, ki se pogosto izvaja in razlaga nepravilno. Zato je pomembno, da to naredi pristojni nevrourolog. Z WHERE se ocenjuje hitrost pretoka urina, sila krčenja mehurja, sinhronost njegove kontrakcije in sprostitev uretralnih sfinktrov ter drugi parametri. Vse te informacije so zelo pomembne za določanje tveganja za VUR, indikacije za predpisovanje zdravil in kateterizacijo (kadar se cev vstavi v odprtino za uretralje nekajkrat na dan, da izprazni preostali urin).

Vsi otroci morajo imeti ultrazvok ledvic. Z ultrazvokom lahko vidite strukturo ledvic, vključno z delom, kjer se urin nahaja, ga je mogoče spremeniti med MTCT. Povezane težave se lahko odkrijejo, na primer kamni itd. Ultrazvok mehurja prikazuje njegovo velikost, strukturo in prisotnost preostalega urina.

Včasih je potrebno več raziskav. Na primer, cistoskopija, cistografija, intravenska urografija (VVUG) in drugi. Cistoskopija - pregled mehurja z notranje strani s tanko sondo, ki se injicira skozi sečnico. V cistografiji se snov vbrizga v mehur, kar se bo potem opazilo na rentgenskih žarkih. Z IVU se podobna snov vbrizga v veno, da se dobro vidi na rentgenskem slikanju ledvic in sečil. Zadnja študija poteka v bolnišnici, kjer se lahko zagotovi nujna pomoč, če je povzročeno kontrastno sredstvo reakcija. Če so slike same izdelane z visoko kakovostjo, jih bodo strokovnjaki lahko ocenili v drugih institucijah.

Po potrebi urologi opravljajo operacije: najpogosteje - za popravljanje refluksa.

Če je primernejše za uporabo plenice v predšolski dobi zaradi inkontinence, potem se s starostjo pojavlja vprašanje, kako jih opustiti. Potem lahko urolog ponuja različne možnosti, kako skriti problem od zunanjih sodelavcev.

Težave z nogami in nazaj

Kršenje inervacije nog povzroča njihovo slabost. Njena stopnja je lahko drugačna: nekateri otroci hodijo tudi brez podpore, drugi samo v ortozah ali napravah, s sprehajalci ali bari, drugi pa se premikajo v invalidskem vozičku, ker se ne morejo opogumiti na svoje noge.

Pri otrocih s spina bifido so noge pogosto deformirane in se pojavijo dislokacije v kolčnih sklepih.

Dislokacija levega kolčnega sklepa: glava stegnenice ni v votlini, temveč zgoraj

Hrbtenica se lahko zvije. Zaradi dejstva, da sklepi niso v celoti izkoriščeni in mišice nekaterih skupin so šibkejše od drugih, se pogosto oblikujejo kontrakture (če je gibanje v sklepih omejeno): na primer otrok ne more upogniti kolen. Vse te manifestacije lahko dodatno ovirajo hojo in vzdrževanje ravnovesja. Zaradi motenj občutljivosti ljudje s spina bifido težijo k oblikovanju dolgotrajnih zdravilnih trombocitov - razjed na tlakih. Zato je zelo pomembno skrbno spremljati stanje kože, kakovost čevljev in ortoze.

Težave s kostmi in sklepi, kot tudi ležišča, obravnava ortopedinja. Za pojasnitev narave in resnosti manifestacij lahko priporoči raziskave: radiografijo kolčnih sklepov, nog, kolen, hrbtenice in drugih. Tudi z izrazitimi ortopedskimi težavami operacije niso vedno prikazane. Ortopedski kirurg ima pogosto težko nalogo: ugotoviti, ali bo prišlo do več koristi ali poškodb pri operacijah (in škoda je lahko pomembna zaradi motenj innervacije kosti in šivov, ki se zdravijo dolgo časa), v kateri starosti se najbolje izvajajo in v kakšnem vrstnem redu.

Da bi otroku učil največjo avtonomijo in neodvisnost, bi moral rehabilitacijski terapevt sodelovati z njim. Orthotician se ukvarja z izbiro posebnih sredstev za premikanje.

Zlomi

Ljudje s spina bifido imajo verjetnost zlomov kot drugi. Prvič, ker se premikajo manj - zato se njihova kostna gostota zmanjšuje (razvija se osteoporoza). In drugič, zaradi dejstva, da redko gredo ven in so na soncu, kar je potrebno za oblikovanje vitamina D v telesu.

Zato morajo občasno ljudje s spino bifido določiti raven 25-OH vitamina D v krvi in ​​opraviti denzitometrijo - določitev gostote kosti. Merila vrednotenja konvencionalne denzitometrije s spina bifido niso primerna. Ker, če naredite denzitometrijo ledvene hrbtenice, je rezultat podcenjen zaradi razpok v vretencih. In če naredite denzitometrijo celega telesa, je rezultat lahko napihnjene kontrakture ali kovinski elementi v telesu (če obstajajo) ali podcenjevati okvare skeleta. Torej, denzitometrija je treba opraviti v kraju, kjer so seznanjeni z značilnostmi ljudi s spina bifido. Glede na rezultate pregleda se pediater odloči o zahtevanem odmerku vitamina D, lahko priporoči IV z zdravilom, ki poveča gostoto kosti.

Drugi znaki spina bifida

Kot je bilo že omenjeno, s spina bifido sploh ni potrebno, toda intrauterina obloga ne le hrbtenice, ampak tudi lobanja se lahko zlomi - potem bo na začetku manj prostora kot je potrebno. Če otrok razvije hidrocefalus, se stanje še poslabša. Stiskanje možganov lahko postane pomembno. Hkrati je obseg možnih manifestov zelo širok - odvisno od tega, kateri deli možganov trpijo zaradi stiskanja več: en otrok ima mrčenje, drugi ima hripav glas itd. Toda to je redka situacija. V spornih primerih otroku poleg nevrološkega zdravnika svetuje tudi oftalmolog, specialist ENT in drugi strokovnjaki.

Razumevanje otrok s spina bifido je redko. Običajno največji delež, s katerim se srečujejo starši, je z zmanjšano pozornostjo in pomenom pri otroku. Le majhen odstotek otrok ne študira v redni šoli, ampak po posebnem kurikulumu.

Povedati je treba še en potencialni problem. Otroci s spina bifido običajno pridobijo manj telesne mase v prvih mesecih ali letih življenja, zato so sorodniki odločeni, da jih prevladajo. Ampak kasneje, zaradi zmanjšane aktivnosti motorja, se začne prekomerno povečanje telesne mase. Presežna teža je škodljiva za otroke brez spina bifida. In pri otrocih z spremenjenimi kolčki in križem hrbtenico prispeva k napredovanju motenj. Poleg tega, če otrok tehta veliko, se mu težje premika.

Hudalna regresija

Hudalna regresija je nerazvitost spodnjega telesa. Pri repni repi so noge in medenice zmanjšane in deformirane, nekatere kosti morda manjkajo. Hude regresije lahko spremlja hrbtenica ali pa je brez njega. Tudi če ni kile, so podobnosti podobne: motnje hoje, uriniranje in odstranjevanje so motene, možni so lahko enaki zapleti.

Redkejša repostracija je pogostejša malformacija Chiari II in hidrocefalus. Ampak pogosteje sočasne prirojene malformacije najdemo: genitalne organe, rektum, mehur, ledvice in druge organe, za katere se lahko zahtevajo dodatne operacije.

Ne zmešajte repne repnosti s sirenomeliji: prej je sireniemija veljala za skrajno manifestacijo repne repne repice, zato tudi zdaj lahko najdemo veliko nepravilnih podatkov, toda sirenomelija ima druge vzroke in manifestacije.

Medicinska opazovanja otroka s spina bifida in repomskega repa

Glavne naloge obvladovanja otrok s spina bifido so boj proti zapletom, ki lahko privedejo do še večjega poslabšanja, izboljšanja kakovosti življenja otrok in njihove socialne prilagoditve.

Ker se tveganje zapletov pri otrocih močno razlikuje (eden ima minimalno tveganje in drugi že imajo zapletov), ​​ni mogoče ustvariti enotnega načrta opazovanja za vse.

V idealnem primeru je treba otroka opazovati v medicinskem centru, kjer je sestavljena multidisciplinarna ekipa zdravnikov. Nato priporočila različnih strokovnjakov ne bodo v nasprotju. Skupaj bodo razvili načrt upravljanja za vsakega pacienta: kako pogosto opraviti preglede, kakšne droge jemati, kako naj opravijo operacijo (če so potrebni). Običajno se s starostjo pogostnost anket zmanjša.

Poleg tega je podpora psihologa zelo pomembna tudi za otroke s spino bifido in njihove družine, katerih interesno področje je delo z otroci s hudimi boleznimi. Pomaga pri soočanju s čustvenimi težavami in se izogniti travmatičnim situacijam.

Za ponovno vzpostavitev občutljivosti in nadzora nad delovanjem črevesja, mehurja in noge se znanost še ni naučila s pomočjo drog, operacij ali rehabilitacije. Delo v tej smeri je v teku, vendar zaenkrat ni nobenega načina, ki bi redno dajal dobre rezultate. Včasih je po operaciji nekaj pozitivnega rezultata, da se odpravi pritrjevanje hrbtenjače, vendar se na splošno to naredi tako, da se v prihodnosti ne bo poslabšalo in ne izboljšalo.

Vrednost rehabilitacije v spina bifidi je precej pretirana. Potrebne so posebne vaje: razviti kontrakture, učiti otroka, da uporabi tiste mišice, za katere dela, vendar niso vključeni, da pravilno držijo hrbet in boke, da bi postavili noge. Vendar ne smemo pričakovati, da bodo nekatere metode rehabilitacije ali fizioterapije bistveno izboljšale izgubljene funkcije. Pogosto otrok gre skozi številne tečaje "izterjave" in rezultat je tako nepomemben ali kratkotrajen, da se postavlja vprašanje: ali so te minimalne spremembe vredne porabljenega časa in truda?

Otroci s spina bifido so zelo drugačni drug od drugega: na primer, nekateri lahko hodijo sami, drugi hodijo v strojih, drugi pa se premikajo le na invalidskem vozičku. Toda takšna razlika ni povezana z dejstvom, da so se ukvarjali s prvimi, medtem ko so bili drugi opuščeni. Sposobnosti otroka so v prvi vrsti odvisne od stopnje poškodb živcev. Naloga zdravnikov in staršev je, da kar najbolje izkoristijo to, kar je: če se otrok lahko premakne samo na invalidski voziček, ga naučite, da ga uporablja izjemno; če otrok lahko hodi v ortozah, naredi udobne ortoze in jih učijo hoditi itd.

Kaj bo prihodnje življenje otroka odvisno od posamezne situacije. Toda s pravilnim upravljanjem se kakovost življenja močno izboljša. V državah, kjer je spina bifida razvila programe upravljanja, so otroci s to boleznijo na splošno bolj zdravi, imajo precej manj zapletov, živijo dlje in so bolje socialno prilagojeni.

Ljudje s spina bifido lahko gredo v šolo in šolo, skrbijo za sebe in živijo ločeno v odraslosti, delajo in začnejo družino. Spodbujati svojega otroka, da si prizadeva za neodvisnost in neodvisnost - to je najpomembnejši trenutek pri njegovi rehabilitaciji.

Rdeče zastave so znak, da je nujno treba videti zdravnika

1. Puščanje cerebrospinalne tekočine (prozorne rumenkaste tekočine) zaradi napake na področju kile ali brazgotine na hrbtu.

Puščanje cerebrospinalne tekočine je preobremenjeno z dejstvom, da bo prišlo do bakterij, ki jih je mogoče prinesti višje - na hrbtenjače in možgane. Meningitis in encefalitis - vnetje membrane in tkiva možganov - so zelo nevarne razmere. Zato je obvezno posvetovanje z zdravniki oddelka za nevrokirurgijo.

2. Visoka temperatura.

Če se temperatura hkrati poveča s pojavom izcednega nosu in kašlja, se na prvi dan bolezni ni treba posvetovati z zdravnikom - najverjetneje ima otrok banalno virusno okužbo (ARVI). Ampak, če ni pršice in kašlja ali pa temperatura traja dlje kot tri dni, je lahko simptom resnejših težav: najpogosteje vnetje ledvic. Potem morate otroku pokazati zdravniku.

3. Negativna dinamika ali pojav novih simptomov:

  • se otrokova funkcija nog ali občutljivost poslabša;
  • napredovanje hrbtenice ali zvišanje nog;
  • se urinarni trakt in / ali črevesna funkcija poslabšata;
  • vid se poslabša;
  • motnja pri požiranju, hrupno dihanje, sprememba glasu, epizod zapora dihanja, konvulzije, strabizma, šibkosti mišic obraza, rok ali trupa, motnje dihanja v prsnem košu, spremembe izražanja obraza;
  • slabost, bruhanje zjutraj, glavoboli, bolečine v vratu, spodnji del hrbta, zadnjice, perineum, noge (če je otrok majhen, potem je zavrnitev gibanja lahko znak bolečine);
  • zavest se spreminja, učna sposobnost se poslabša.

Skoraj vse vzroke poslabšanja je mogoče zdraviti. Če ostanejo brez zdravljenja, lahko v prihodnosti razvijejo hude nepovratne učinke.

Najpogostejši vzroki so: prekinitev šantanja, napetost fiksnega hrbtenjače in, bolj redko, napredovanje malformacije Chiari II. Toda drugi so možni. Zato je v primeru negativne dinamike ali pojavljanja teh simptom potrebno posvetovanje s pediaterom in nevrološkim osebjem na nevrokirurški službi.

Pozor!

Dokler otrok ni bil operiran za izločanje kile, ga je treba postaviti ne na hrbet, ampak na želodec ali na njeno stran. Otroci s spino bifido imajo pogosto življenjsko nevarne reakcije na lateks, zato je pomembno, da ne uporabljate lateksnih rokavic in vse, kar vsebuje lateks med cepljenjem, med operacijami in drugimi manipulacijami!

Otroci s spina bifido ne smejo poškodovati kože nog. Torej otrokom ne dovolite hoditi bos, ne postavljajte grelnikov za vročo vodo, in če nosite tesne čevlje ali čepke, preverite, ali ne pritiskajo. Ker koža zdravi z oslabljeno občutljivostjo dlje kot običajno.

Avtorji risb: Emilia Gavrilova in Alena Gavrina

Podrobne informacije o storitvah in cenah lahko dobite na 24 ur, tako da pokličete +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informacije o lokaciji naše klinike in zemljevidu najdete v razdelku Stiki.