Spina bifida posterior kot manifestacija sindroma displazije vezivnega tkiva Besedilo znanstvenega članka o posebnosti "Medicina in zdravstvo"

Prekleti tiča

Zadnji del bifida pri odraslih je prirojena malformacija hrbtenice, v kateri nekateri vretenčni loki niso popolnoma zaprti. Patologijo najdemo predvsem pri dojenčkih, saj se pojavlja v prvih tednih nosečnosti, ko so določeni vitalni organi in sistemi. Spina bifida ima izrazit učinek na človeški kostno-mišični sistem in zato zahteva takojšnje zdravljenje ali operacijo.

Zakaj se bolezen razvije?

Nemogoče je ugotoviti točen vzrok za nastanek zadnje bifide zadaj. Vendar pa obstajajo nekateri dejavniki, ki povečujejo verjetnost njegovega nastanka. Te vključujejo:

  1. Genetska nagnjenost. Če je v družini otrok, ki nima kontrakcije hrbtenice, potem ob rojstvu naslednjega otroka obstaja velika verjetnost, da bo prišlo do enake napake. Ženske s spino bifido ali imajo bližnje sorodnike s to patologijo so ogrožene.
  2. Pomanjkanje folne kisline med nosečnostjo. Vitamin prispeva k nastanku nevralne cevi med razvojem ploda, zato je njeno pomanjkanje napeto zaradi pojava prirojenih okvar.
  3. Neželeni učinki zdravil. Mnoge droge so med nosečnostjo strogo prepovedane, ker imajo teratogeni učinek. Če ženska ni vedela, kaj je v položaju, ali zaradi njenega zdravstvenega stanja, je morala uporabljati določena zdravila, tveganje za prirojene malformacije je znatno povečano. Še posebej, če morate jemati antikonvulzente.
  4. Diabetes. To je spodbujevalni dejavnik za razvoj patologije, še posebej, ko zdravilna mama ne nadzira ravni sladkorja v krvi.
  5. Presežna teža pred nosečnostjo in med nošenjem otroka lahko povzroči tudi rojstne napake nevronske cevi.
  6. V prvem trimesečju nosečnosti so dejavniki tveganja vključevali zvišano telesno temperaturo.
  7. Pogosti vzroki za anomalije so teratogeni učinek virusa gripe, rdečk, toksoplazmoze in drugih okužb, ki so nevarne za plod.

Glavne manifestacije in diagnosticiranje bolezni

Zadnji del bifida se najpogosteje pojavi v lumbosakralni regiji na ravni s1-s2. Klinične manifestacije bolezni so posledica stopnje resnosti rojstne okvare.

Glavni simptomi nezrelih sakralnih vretenc:

  1. Spina bifida occulta. To je latentna oblika bolezni, pri kateri so klinični znaki popolnoma odsotni. Od zunanjih simptomov hrbtne strani okostja Bicida je lahko prisoten rojstni znak, otok las ali depigmentacija kože na mestu napake. Pri starejših otrocih se pojavi urinarna inkontinenca. Diagnoza zadnje bifide je možna le s pomočjo posebnih metod raziskovanja. Na radiografski vidni pomanjkljivosti hrbtenice, pri čemer ni nobenega dvoma v diagnozi.
  2. Meningocela. Težave s hrbtom se opazijo s prostim očesom takoj po rojstvu otroka. V regiji hrbtenice je vizualiziran štrlečec - hernija. Koža nad njim je tanka, modrikasta ali popolnoma odsotna.
  3. Myelomeningocele. Zapleteno napako, za katero je značilna huda poškodba hrbtenice. Membrane hrbtenjače, njena snov in korenine tečejo med neobremenjenimi rokami. Otroci z mielomeningocelijo zelo redko preživijo tudi po operaciji.

Diagnoza bolezni je možna tudi med nosečnostjo. Zato mora ženska iti skozi prenatalne projekcije, vključno z 2x ultrazvokom in posebnimi krvnimi preiskavami. V nobenem primeru se to ne bi smelo zavrniti, zlasti ob prisotnosti dejavnikov tveganja.

Pri dojenčkih po rojstvu in pri odraslih je glavna diagnostična metoda spinalna radiografija. Metoda nam omogoča, da ocenimo stopnjo razcepa rok in izstopa hrbtenjače v nastalo vrzel.

Iz dodatnih metod je mogoče uporabiti transiluminacijo, katere glavni namen je natančno določiti vsebino vrečke. Prikazana je kontrastna mielografija, ki ocenjuje stopnjo nerazvitosti in poškodbe hrbtenjače.

Učinkovito in hkrati zelo varno za otrokovo metodo za diagnozo hrbtenice Bifida je MRI. Na fotografijah, izdelanih v plasteh, je mogoče podrobno preučiti vse napake in poskrbeti za diagnozo.

Zapleti bolezni

Posledice spina bifida s1 so odvisne od velikosti in lokacije patologije hrbtenice, kot tudi stopnje poškodbe hrbtenice.

Glavni zapleti, ki izhajajo iz Bifida:

  1. Motnje fizičnega in nevrološkega razvoja. Nezmožnost nadzora mehurja in črevesja. Poslabšanje inervacije okončin, zaradi česar se človek ne more premakniti samostojno. Tudi v primeru kirurškega posega bolnik ni zmožen narediti brez posebnih pripomočkov - steznika, berglejev, invalidskega vozička.
  2. Hydrocephalus. Tekočina v možganih se kopiči predvsem v hudih lezijah hrbtenice - mielomeningocele. Otrok potrebuje takojšnjo kirurgijo za namestitev šanta za odtekanje tekočine.
  3. Meningitis Nalezljiva zapletenost bolezni, ki se razvija kot posledica prodiranja mikroorganizmov skozi nezaščiteno hrbtenico.

Tudi z manjšim pomanjkanjem nevronske cevi je duševni razvoj otrok odložen.

Otrok zaznava slabo in asimilira informacije. Ne morete se koncentrirati, pozno začne govoriti in prebrati. Je nagnjen k obolenjem prebavnega trakta, sečnega sistema in kože. Možen je pojav depresije.

Zdravljenje

Popravek motenj in obnovitev hrbtenjače je možen takoj po diagnozi, ko je otrok v maternici. Prenatalna kirurgija se izvaja od 19. do 25. tedna nosečnosti. Kirurška intervencija je precej zapletena, saj ima določeno tveganje ne le v razmerju do otroka, temveč tudi mame. Pomaga preprečiti nastajanje hidrocefalusa, vendar ni vedno mogoče izboljšati motoričnih funkcij.

Če je diagnoza zadnjega dela bifida zadnja intrauterina, je treba to storiti s carskim rezom. To bo preprečilo travmatizirane hrbtenice živce v kili vreče korenin med prehodom rojstnega kanala.

Zdravljenje z zdravilom Spina bifida je odvisno od resnosti patologije. V odsotnosti hernialnega izcedka je indicirano konzervativno zdravljenje. V drugih primerih je potreben kirurški poseg, ki se izvaja v 24 urah po rojstvu otroka.

Zamuda je možna le z majhno patologijo in odsotnostjo poškodb hrbtnega živca. Navsezadnje je za takšno operacijo značilno visoko tveganje zapletov.

Glavni namen kirurškega posega je ponovna namestitev pia mater v hrbtenici in zaprtje kile. S pravočasno operacijo je mogoče preprečiti okužbo hrbtenjače in možganov. Če je potrebno, je vzporedno nameščen preklopnik, da se prepreči hidrokefal.

S pomembnimi razvojnimi nepravilnostmi, ki jih spremlja poškodba hrbtenice, ne bo dovolj en sam operat. Otrok bo imel dolgo obdobje okrevanja. Konec koncev, z mielomeningocelo, otrok pogosto ostane paraliziran in ne more nadzorovati dela sfinkterjev.

V prihodnosti boste morda potrebovali operacijo za odpravo zapletov spina bifida posterior. Po operaciji se pogosto oblikuje zoženi hrbtni pas, pri katerem se sprostitev rasti hrbtenice ustavi zaradi brazgotine. To povzroča motnje v normalnem delovanju gastrointestinalnega trakta in mehurja, hkrati pa poslabša mišično aktivnost.

Vprašanje načrtovanja nosečnosti je treba obravnavati zelo odgovorno. To bo znatno zmanjšalo tveganje za nastanek napak v rojstvu pri razvoju nevronske cevi, zlasti bifide.

Bifida nazaj (spina bifida): zdravljenje pri otrocih in odraslih

Prirojene malformacije otrok predstavljajo resno nevarnost za njihovo zdravje. Nekatere anomalije so popolnoma nezdružljive z življenjem, druge pa naredijo osebo neveljavno do konca svojega življenja.

Zadnji del bifida je ena najpogostejših malformacij hrbtenice in hrbtenjače. Lahko povzroči hude simptome in zaplete za otrokovo telo.

Razvojni mehanizem

Zadnji del bifida (spina bifida) dobesedno prevaja iz latinščine kot del hrbtenice. Vendar pa je v resnici napaka veliko težja - skupaj s kostmi hrbtenice, ki v tem primeru ne zaprejo hrbtenjače, nevronska cev ne raste skupaj. To vodi do okvare živčnih struktur hrbtenjače.

Bolezen ima precej zapleten mehanizem razvoja:

  1. Nastajanje blesk se pojavi v obdobju 8-9 tednov brejosti.
  2. V tem času se mora nevronska cev zapreti in tvoriti hrbtišče hrbtenjače. Nad njo, hrbtenice običajno rastejo skupaj.
  3. Zaradi delovanja vzbujevalnih dejavnikov je ta proces moten.
  4. Hrbtenica ostane razcepljena in v hrbtenjači nastanejo različne pomanjkljivosti, ki določajo klinično sliko bolezni.
  5. Nervno tkivo v nerazvitem stanju ne more opravljati svojih običajnih funkcij.
  6. Hrbtenica prav tako ne more vzdržiti obremenitve in zaščititi hrbtenjače pred zunanjimi poškodbami.

Napaka je resna grožnja za zdravje otroka. Da bi preprečili nastanek bolezni, je treba vedeti njegove vzroke.

Razlogi

Podobno kot pri mnogih prirojenih anomalijah razvoja (hrbtenice) se bifida pri otrocih pojavi pod vplivom različnih dejavnikov. Vse to vpliva na telo bodoče mame, ko je otrok še vedno v maternici. Napaka ni pridobljena, zadnji del bifida pri odraslih je posledica prirojene anomalije, ki jo je nadomestilo pravilno zdravljenje.

Razlogi, zakaj se pojavi Spina bifida:

  1. Genetska nagnjenost dojenčka - napaka v genih, ki kodirajo razvoj hrbtenice.
  2. Pomanjkanje v telesu noseče folne kisline, ki zagotavlja normalen razvoj nevronske cevi.
  3. Hude nalezljive bolezni pri nosečnici - okužba s herpesom, hudo gripo, meningokokus, rdečkica.
  4. Zastrupitev enega ali več staršev z dioksinom do zasnove.
  5. Mati nad 35 let.
  6. Sevanje bolezni, sevanje.
  7. Teratogeni v inhaliranem zraku.
  8. Zdravila, ki lahko povzročijo malformacije živčnega sistema.
  9. Droge, kajenje in alkohol med nosečnostjo.

Vsi zgoraj navedeni razlogi so le dejavniki za razvoj Spina bifida. Pogosteje delujejo skupaj, povečujejo tveganje za nastanek bolezni.

Bolezen se pojavi s pogostnostjo 1 ali 2 primera na 1000 novorojenčkov. To je precej veliko število, vendar vse oblike bolezni ne povzročajo resnih zapletov.

Razvrstitev

Včasih se izraz "posterior" doda latinskemu imenu bolezni Spina bifida, kar pomeni, Vendar pa je v večini primerov zadnji del hrbtenice, ki je pomanjkljiv. Zato mnogi zdravniki pri uporabi izraza pogrešajo to besedo. Takšno oznako lahko najdemo tudi pri dešifriranju slik računalniške tomografije.

Tudi v zdravstveni kartoteki je mogoče najti simbole, ki kažejo stopnjo patološkega procesa. Na primer, Spina bifida S1 pomeni hrbtenico na ravni prvega sakralnega vretenca. Bolezen se lahko pojavi v različnih delih hrbta. Pravilno izdan zaključek zdravnika ali specialist za instrumentalno diagnostiko vključuje navedbo prizadetega vretenca.

Izraz "zadnja bifida" ne pomeni ene same, temveč več bolezni hkrati. Negralna nevralna cev in malformacija hrbtenjače se lahko izrazita v različnih stopnjah. To bo vplivalo na klinično obliko bolezni.

Različne različice zadnje bifide zahtevajo različno zdravljenje, saj se med seboj razlikujejo po morfologiji in resnosti simptomov.

Spina bifida occulta

Morda najbolj blagi obliki bolezni je skrita bifida spine - Spina bifida occulta. Ta bolezen otroka še dolgo ni mogoče zaznati.

Za postopek so značilne naslednje značilnosti:

  • Hrbtenjača in živčni koreni so nedotaknjeni.
  • Odsotnost na koži in spodnjih tkivih ni.
  • V vretencu je majhna reža, ponavadi na območju njegovih lokov.
  • Simptomi so lahko odsotni skozi vse življenje.
  • Napako se odkrije naključno med radiografijo.
  • Ta oblika bolezni se skoraj vedno pojavlja v ledvenem območju ali v križu.
  • Lahko je dejavnik pri razvoju skolioze.
  • Včasih okvara povzroča težave z delovanjem mehurja ali rektuma.
  • Redko se kaže v bolečini v hrbtu in lumbalni išiasu.

V večini primerov zdravljenje te oblike bolezni ni potrebno. Za odpravo redkih simptomov uporabljamo medicinska in ortopedska zdravila.

Meningocela

Težja oblika bolezni Spina bifida je meningocela. Izraz se nanaša na kilo v hrbtenjači. Za to obliko bolezni so značilne naslednje značilnosti:

  • Najpogostejša vrsta patologije je Spina bifida.
  • Cerebrospinalni kanal ni zaprt s kostnimi strukturami v katerem koli oddelku.
  • Skozi nastalo kostno okvaro menije, ki pokrivajo hrbtenjačo, se nagnejo navzven.
  • Bolezen ne vpliva na hrbtno niti.
  • Gornja napaka zgoraj je prekrita s kožo in mehkimi tkivi.
  • Včasih bolezen ne povzroča okvarjene funkcije perifernega živca.
  • Pogosto se pojavljajo paresi ali plegija okončin.
  • Lahko pride do krvavitve urina in črevesnih gibov z napako v lumbosakralu.
  • Prekomerna rast hernialnega izcedka lahko vodi k motenju dela prvotno zdrave hrbtenjače in njegovih korenin.

Patologija je zelo resna in zahteva večjo pozornost. Napako je treba odpraviti s pomočjo kirurškega posega, ki je v nekaterih primerih dopolnjeno s simptomatsko zdravljenjem.

Lipomeningocele

Druga oblika Spina bifida je lipomeningocela. V tej patologiji se na območju deljene hrbtenice nahaja mastno tkivo na vrhu hrbtenjače. Ima obliko hernialnega izcedka in se praviloma nahaja nad meningom.

V tej patologiji se pojavi naslednje:

  • Adipozno tkivo stisne živčne korenine.
  • Praviloma je velikost izcedka majhna, hrbtna žica pa ne trpi.
  • Preferenčna lokalizacija postopka je sakralno-lumbalna raven hrbta.
  • Pri otroku se razvije motnja uriniranja in defekcije.
  • Motnje gibanja v povojih so odsotne, toda, ko raste otrok, se lahko zbere nevrološki primanjkljaj.

Lipomeningocela ni najtežja oblika bifida, vendar lahko povzroči zaplete. Zato je treba kirino odstraniti s kirurškim posegom.

Bolje je zdraviti bolezen v dojenčkih. Živčne celice nepreklicno izginejo, dokler kila ne povzroči stiskanja živčnih struktur, jo je treba odstraniti s pomočjo kirurškega posega.

Myelomeningocele

Huda oblika bolezni je mielomeningocela. S to boleznijo pride do največ malformacije hrbtenjače.

  • Velika napaka v kostnem tkivu hrbtenice, odprto hrbtenico.
  • Skozi luknjo v hrbtenici, izstopa iz hernialnega izcedka, ki ga sestavljajo meningi, spremenjeni zaradi anomalije hrbtenjače in živčnih korenin.
  • Praviloma so epitelijska tkiva v tej coni tudi nerazvita.
  • Pod ravnijo lokacije anomalije hrbtenjače se ne izvaja.
  • Na spodnjih okončinah so občutljivost kože in motorična aktivnost običajno odsotni.
  • Vedno so motnje uriniranja in črevesja.
  • Anomalija se kombinira z drugimi malformacijami živčnega sistema, notranjih organov.
  • Prevalenca med vsemi oblikami bolezni je precej visoka.
  • Bolezen pogosto povzroči smrt otroka v povojih.

Zdravljenje te oblike bolezni je najtežje. Napake hrbtenjače ni mogoče popraviti bodisi konzervativno bodisi operativno.

Odklepanje hrbtenice

Izredno huda oblika bolezni. Mnogi avtorji pripisujejo razsežno hrbtenico variantni mielomeningoceli. Razlika te bolezni je odsotnost celičnih tkiv na območju nenormalne hrbtenice.

Ni mišic, podkožne celuloze in kože preko hrbtenjače brez hrbtenjače. Hrbtenjačo v nerazvitem stanju pokrivajo samo meningi.

Pri tej bolezni se otrok rodi mrtvo ali umre prvi dan po rojstvu. Zaščitni ukrepi in metode kirurškega zdravljenja ne morejo odpraviti okvare živčnega tkiva.

Simptomi

Glede na klinične oblike bolezni je mogoče sklepati o prevladujočih simptomih bolezni. Različne vrste pomanjkljivosti privedejo do različnih simptomov.

Skrita bifida se običajno ne manifestira. Gre za to obliko bolezni, ki je pri odraslih pogostejša pri instrumentalnih študijah hrbtenice. Otrok s takšno napako raste in razvija v skladu s starostno normo in le včasih se lahko pritoži na simptome nevralgije.

Pri drugih oblikah bolezni so klinični simptomi v določeni meri prisotni:

  • Paraliza ali paresis v zgornjih in spodnjih okončinah - odvisno od stopnje, na kateri je napaka.
  • Atrofija mišic okončin, praviloma nižja. Tudi v odsotnosti pareze to povzroča težave, ko poskuša učiti otroka hoditi.
  • Tudi občutljivost kože na okončinah je tudi izgubljena.
  • Obstaja kršitev innervation medeničnega organa - rektuma in mehurja. To vodi v nenadzorovano gibanje in uriniranje črevesja.
  • Obstajajo težave s samopostrežbo in hojo.
  • Na hrbtu je določena s hernialnim izrastkom, včasih je vidna skozi tanka zunanja tkiva.
  • Spinalna okvara prispeva k njegovi stranski ukrivljenosti - skoliozi.
  • Bolezen je povezana z nerazvitostjo možganov in otrokovo duševno retardacijo. Vendar se to vedno ne zgodi.

Na področju anomalij hrbtenice lahko pride do razlikovalnih znakov prirojenih teratome - temne barve kože, šopi las, fistulozni prehodi znotraj podkožnega tkiva, wen.

Ti simptomi pri različnih otrocih se kažejo v različnih stopnjah. Včasih je majhen nevrološki primanjkljaj, ki vam omogoča, da nadomestite razvoj otroka. V večini primerov se brez kirurškega zdravljenja ne more znebiti manifestacij bolezni.

Diagnostika

Vsi diagnostični ukrepi za bolezen, kot je zadnji del bifida, lahko razdelimo na prenatalne in postnatalne. Prvi pomeni odkrivanje napake pred rojstvom otroka. To pomaga ženski in zdravnik odločiti, ali naj podaljša nosečnost. Te vključujejo:

  • Ultrazvočni pregled. Prvi pregled ultrazvoka nosečnice pomaga odkriti znake te anomalije.
  • Amniocenteza - analiza amnijske tekočine omogoča odkrivanje nepravilnosti v genih, ki so odgovorne za razvoj hrbtenice.

Po rojstvu otroka ni vedno mogoče klinično diagnozo postaviti le na simptome bolezni. V tem primeru uporabite:

  • Ultrazvočni pregled hrbtenjače.
  • Slikanje z magnetno resonanco - najbolj informativna metoda za proučevanje tkiv hrbta.
  • Anketna radiografija hrbtenice - ponavadi se izvaja pri odraslih za odkrivanje latentne oblike bolezni.
  • Posvetovanje z nevrokirurgi ali nevrološkimi - za ugotavljanje stopnje nevrološkega primanjkljaja.

Časovna diagnoza prirojene okvare omogoča, da se izognemo nekaterim njegovim zapletom.

Zapleti

Sama po sebi malformacija lahko ogrozi življenje in povzroči hudo invalidnost. Toda bolezen lahko povzroči dodatne zaplete, ki otežujejo potek bolezni.

Zapleti in posledice zadnje bifide vključujejo:

  1. Hydrocephalus - zaradi okvare v hrbtenici in hrbtenici, lahko kroženje hrbtenice tekočine blokirate. Obstaja kopičenje v lobanjski votlini, povečanje glave po velikosti in stiskanje možganov.
  2. Različne vrste paralize zaradi nepopravljive poškodbe kile hrbtenice in živcev.
  3. Nalezljive zaplete v medeničnih organih - cistitis, pyelonphritis.
  4. Pljučnica in septični zapleti zaradi motenega razvoja imunskega sistema.
  5. Okužbe živčnega sistema - meningitis, encefalitis.
  6. Alergija na izdelke iz lateksa ni neposredna zapletenost bolezni, vendar jo pogosto spremlja. Otežuje zdravstvene dogodke in uporabo bradavic in drugih predmetov za dojenčke.
  7. Težave pri izobraževanju otrok in njihovi prilagajanju v družbi. Pomanjkanje pogojev za popolno gibanje in izobraževanje.

Nekaterim komplikacijam se lahko izognemo s pravočasnim zdravljenjem.

Zdravljenje

Terapevtski ukrepi za Spina bifida so precej zapleteni, včasih pa so namenjeni ohranjanju življenja majhnega bolnika. Ni vedno mogoče popolnoma znebiti pomanjkljivosti, v tem primeru je treba le vplivati ​​na simptome bolezni.

Konzervativno

Konzervativni posegi pri zdravljenju malformacij v hrbtenici so odvisni od oblike bolezni. Med mnogimi metodami zdravljenja se pogosteje uporabljajo:

  1. Medicinske metode anestezije. Zdravila za zdravljenje infekcijskih zapletov. Vitamini B, nevrotransmitorji, nootropiki za vzdrževanje funkcije živčnega tkiva.
  2. Ortopedska sredstva za hrbtenico, imobilizacija hrbta po operaciji. Uporaba različnih podpornih ukrepov za motnje v hoji.
  3. Fizikalna terapija, masaža, sanatorijsko zdravljenje otrok in odraslih z vztrajnim nevrološkim primanjkljajem in drugimi simptomi bolezni.

Konzervativne terapije imajo omejeno vlogo pri odstranjevanju simptomov bolezni pacientu. V nekaterih primerih uporaba samo konzervativnih ukrepov ne omogoča doseganja želenega učinka.

Kirurški

Na žalost, celo operacija za popravljanje Spina bifida ne izziva vedno bolezni. Treba je razumeti, da obstoječe napake v živčnem tkivu ni mogoče odpraviti niti s pomočjo operacije.

Kirurško zdravljenje vključuje:

  1. Kirurgija na deljeni hrbtenici in okvarjenih celičnih tkivih, odstranitev hernialnega izcedka na hrbtenjačo. Tovrstne operacije je treba izvesti čim prej v otroštvu, takoj ko stanje bolnika to dopušča.
  2. Odprava komorbidnosti in zapletov bolezni. Na delovno mizo se izločajo hidrocefalus in patologija patilnega trakta ter se izvaja dekompresija živčnih korenin.
  3. Na zahodu se aktivno izvajajo metode prenatalne kirurške korekcije Spina bifida. Med takim posegom se napaka odpravi v fazi nosečnosti ženske. Popravljanje intrauterine kile zmanjšuje tveganje zapletov in povečuje možnosti, da bi otrok odraščal normalno.

Iz zgornjega lahko sklepamo, da sodobna operacija še vedno ne more popolnoma odpraviti posledic malformacij. Vendar pa napredek na tem področju medicine lahko prepreči resne zaplete bolezni.

Preprečevanje

Mnoge prirojene bolezni pri otrocih je mogoče preprečiti. V ta namen se sprejmejo preventivni ukrepi, ki vplivajo na otroka, ki se je še pojavil, ali njegove bodoče mame:

  1. Ob prisotnosti nepravilnosti ali splavov je treba opraviti medicinsko genetsko svetovanje s sorodniki ali v prejšnji nosečnosti.
  2. Pravočasna diagnostika ultrazvoka lahko zazna malformacije nevronske cevi.
  3. Profilaktična folna kislina je indicirana za vse nosečnice, da zmanjšajo tveganje motenj razvoja ploda.
  4. Povečanje odmerka folne kisline jemljejo ženske z zaostreno zgodovino, ki imajo otroke z anomalijami, pa tudi, kadar se v telesu bodoče mater nahajajo brezieri.
  5. Izključitev škodljivih učinkov, zastrupitve, stresa med nosečnostjo. Zdravila je treba uskladiti tudi z zdravnikom.
  6. Preprečevanje ali zgodnje zdravljenje nalezljivih bolezni bakterijske in virusne narave med nosečnostjo.

Te preventivne metode zmanjšujejo tveganje za nastanek otroka z motnjo v razvoju.

Nazaj bifida

Rahlo redka bolezen, imenovana Bifida, je resna prirojena patologija razvoja hrbtenice in hrbtenjače. Ta bolezen je pomanjkljivost nevronske cevi, ki se kaže v nepopolnem zaprtju med razvojem ploda. Za bolezen je značilen nenormalni razvoj tkiv hrbtenice, hrbtenjače in okoliških živcev. Ta bolezen je neozdravljiva, diagnosticirana je za življenje, številni bolniki pa so še vedno onemogočeni.

Spina bifida, ker se bolezen imenuje drugače, negativno vpliva na celoten mišično-skeletni sistem, nevromuskularni sistem in možgane. V hudih primerih to vodi do hude invalidnosti in včasih do popolne paralize bolnika.

Zdravljenje bolezni lahko upočasni poškodbe živcev in hrbtenjače ter obnovi motorno aktivnost. Toda tudi operacija ne popolnoma pozdravi patologije, ker je nemogoče vrniti funkcije poškodovanih hrbteničnih tkiv.

Kaj je bifida nazaj

Bolezen je precej redka - se pojavi v enem primeru od 1-1,5 tisoč novorojenčkov. Za patologijo je značilno nepopolno zaprtje nevralne cevi, nerazvitost hrbtenjače in več vretenc ter izrastanje hrbtenice kile. Spina bifida je mogoče opazovati po svoji dolžini, vendar pri 80% bolnikov opazujemo patologijo v ledvenem območju, najpogosteje na ravni vretenca S1.

V XVII. Stoletju je bila opisana takšna bolezen, za katero je značilno tumorsko izstopanje na hrbtenici. Ta pogoj, ki se je imenoval zadnji Bifid, je fotografija mogoče najti v vseh medicinskih referenčnih knjigah. In šele konec XIX. Stoletja je bilo ugotovljeno, da se patologija lahko nadaljuje v latentni obliki, brez hernialnega izcedka.

Razlogi

Znanstveniki še vedno niso natančno ugotovili, zakaj se včasih otrok rodi s spina bifida. Najverjetneje se patologija razvije kot rezultat skupnega vpliva na plod genetskih in zunanjih negativnih dejavnikov. Zato lahko razlikujemo naslednje vzroke bolezni:

  • dedna nagnjenost - v družinah, kjer je prišlo do takšne patologije, obstaja 10-odstotna možnost, da se razvije pri otroku;
  • pomanjkanje folne kisline v telesu nosečnice povzroči nenormalno tvorbo živčnega tkiva;
  • diabetes mellitus povzroči bolezen, če ima mati povečano raven glukoze v prvem trimesečju nosečnosti;
  • materinska starost po 40 letih povečuje verjetnost genetskih mutacij;
  • jemanje nekaterih zdravil, zlasti antibiotikov ali antikonvulzivnih zdravil;
  • pitje alkohola ali kajenje;
  • virusne okužbe, prenesene v zgodnji nosečnosti - rdečke, influenca;
  • debelost ali presnovne motnje;
  • učinke na telo ženske z visokimi temperaturami v prvem trimesečju nosečnosti, na primer ob obisku kopalnice ali savne.

Razvrstitev

Spina bifida se pojavi z izlivom hrbtenjače različnih stopenj ali v latentni obliki. Še več, vrzel je lahko na ravni hrbteničnih teles - tako imenovana anteriorna bifida nazaj. Če so hrbtenice razcepljene, se ta patologija imenuje zadnji Bifida zadaj. Najpogosteje je luknja v hrbtenici zaprta s kožo, vendar obstajajo primeri popolnega cepljenja, ko je hrbtna žica odprta in je ogrožena zaradi okužbe in nadaljnje poškodbe.

Glede na resnost napake obstajajo tri vrste bolezni. V blagi obliki bolnik morda dolgo časa ne zazna simptomov, v težji smeri pa je možna popolna invalidnost in celo smrt po rojstvu. Zato je pri postavljanju diagnoze zelo pomembno določiti obliko patologije.

  • Najlažji potek bolezni je zadnji okult Bifid. Takšna latentna spina bifida se ne sme videti na noben način. Vrtinčne patologije so prisotne, vendar hrbtenica ali živčni korenin ni poškodovana. Spremembe v koži prav tako niso opazne.
  • Najpogostejša patologija zmerne resnosti - meningocela. To je cistična tvorba, ki izvira iz hrbtenjače. Pia mater in živčni koreninski gomolji segajo skozi odkriti hrbtenični kanal. V večini primerov ta anomalija zahteva kirurško zdravljenje.
  • Myelomeningocela je najhujša oblika bolezni. Z njo je hrbtni kanal popolnoma odprt, včasih je tudi koža na tem mestu nerazvita. Cista, ki izliva skozi to razcep, vsebuje ne le živce, temveč tudi del hrbtenjače. Tudi po kirurškem zdravljenju s to obliko patologije se bolnik sooča z invalidnostjo zaradi poškodbe živčnih korenin.

Simptomi

Prvi znaki bolezni so vidni po rojstvu otroka. Toda stopnja njihove resnosti je odvisna od resnosti bolezni. Zunanji simptomi se razlikujejo glede na obliko patologije:

  • s skritim cepljenjem, najpogosteje ni opaznih simptomov, lahko se na ravni ledvene hrbtenice nahaja majhno mesto ali votlina;
  • meningocela kaže cistično otekanje v obliki vrečke tekočine;
  • Za mielomeningocele je značilna odprta votlina, skozi katero hrbtenjača hrbtenjača in živci.

Poleg tega se pojavijo tudi drugi simptomi kot posledica stiskanja živčnih korenin. Najpogosteje je poškodba spodnjih udov v obliki pareze ali paralize, disfunkcije mehurja in črevesja, ukrivljenosti hrbtenice, bolečine v hrbtu in nogah. Njihova resnost je odvisna od resnosti bolezni. Pri nekaterih bolnikih se pojavljajo le v odrasli dobi in ne motijo ​​normalnega življenja.

Najlažja oblika spina bifida se običajno pojavi na lumbosakralni regiji na ravni vretenc L5. Pri 75% bolnikov lahko patologijo zaznavajo prisotnost lasišča na hrbtenici, rojstni znak, pordelost kože ali drobovja, ki se zlepijo s palpacijo. Toda v večini primerov se patologija ugotovi s starostjo, ko se razvijejo znaki poškodb živčnih končičev, ki nadzorujejo delo črevesja in mehurja, pa tudi slabosti mišic noge. Glavni simptom te oblike bolezni je urinarna inkontinenca. Obstajajo tudi bolečine v hrbtu, se razvije skolioza.

Meninotsele in mielomeningocela se najpogosteje pojavljajo tudi v ledvenem predelu. Zato se nevrološki simptomi manifestirajo v zmanjšanju občutljivosti spodnjih okončin in poslabšanja organov urogenitalnega sistema. Možne kršitve medeničnega organa, duševne retardacije in nezmožnosti za učenje, hidrocefalus. Če se izmeri izcedek iz segmenta C1, je možna popolna paraliza spodnje polovice telesa. Pogosti simptomi teh oblik patologije so tudi nerazvitost spodnjih okončin, zmanjšana občutljivost, inkontinenca urina in iztrebkov.

Diagnostika

Zadnji Bifida je prirojena bolezen, ki jo pogosto povzroča genetska nagnjenost. Zato je diagnoza mogoče tudi med nosečnostjo. Nevruralna cevka v plodu se običajno zaključi do konca prvega meseca intrauterinega razvoja. Ob običajnih diagnostičnih ukrepih je trenutno mogoče zaznati prisotnost bolezni.

Ampak pomanjkljivost prenatalne diagnoze je, da ne more določiti vrste patologije. Namreč, pomembno je preprečiti zaplete. Zato je priporočljivo, da imajo vse nosečnice, ki imajo sum na razvoj hrbtenice pri otroku, carski rez. V tem primeru je mogoče preprečiti poškodbo hrbtenjače v primeru odprtega cepitva in, če je potrebno, takoj opraviti operacijo, da jo zapremo. Če sumite na hudo bifido spine, se lahko priporoči splav, ker mielomeningocela v večini primerov povzroči hudo okvaro.

Najpogosteje se med ultrazvočnim pregledom noseče ženske odkrije prisotnost spina bifida. Zahtevajo se tudi genetske preiskave krvi in ​​včasih amniocenteza - vnos intramuskularne tekočine. To vam omogoča, da ugotovite tveganje za nastanek odprtih deformacij v hrbtenici. Njihova možnost kaže na povečanje koncentracije alfa-fetoproteina v krvi nosečnic in v amniotskem serumu. Takšna zgodnja diagnoza patologije vam omogoča, da izbirate varnejšo metodo rojstva, da preprečite poškodbo ali okužbo hrbtenjače.

Pri novorojenčku, z zunanjimi znaki, je mogoče identificirati le hude oblike spina bifida s hernialno bučko. Končna diagnoza se opravi po diagnostičnih postopkih. Potreba po dodatnem pregledu lahko kaže na prisotnost mesta na hrbtu, depresiji in nizkih tonih spodnjih okončin.

Bifida pri odraslih je pogosto pogosto diagnosticirana samo na rednih pregledih ali po odhodu k zdravniku zaradi nevroloških simptomov ali urinske inkontinence. Prisotnost hrbtenjače se odkrije z MRI, CT ali rentgenskim žarkom.

Zdravljenje

Ta bolezen se šteje za neozdravljivo, tudi z ugodnim potekom posledic življenja. Toda zdravljenje je še vedno potrebno. Vsi terapevtski ukrepi morajo biti usmerjeni v preprečevanje poškodb hrbtenjače in živčnih korenin. Prav tako je pomembno ohraniti funkcije okončin in organov majhne medenice.

Z meningocele in mielomeningocele pri novorojenčkih je zaželeno opraviti kirurško zdravljenje takoj po rojstvu. Operacija bo zaprla votlino, ohranila funkcijo hrbtenjače in preprečila nadaljnjo poškodbo. To je še posebej pomembno z odprto votlino, saj v tem primeru obstaja visoko tveganje za okužbo, kar bo povzročilo smrt. Hernialna vrečka je izrezana, če so v njej prisotne korenine hrbtenjače, potopljene v hrbtenični kanal. Luknjo se nato zapira z zavihki in šivi.

Toda operacija ne reši vseh težav, ampak le prva faza zdravljenja. In če so bili živci poškodovani, jih ni bilo mogoče obnoviti. Zato je paraliza ali paresis okončin, ki so bili opazovani po rojstvu, tak otrok ostati v življenju.

Poleg tega potrebuje 80% otrok s spina bifido potreben obhod za možgane, ker razvijejo hidrocefalus. Treba je zagotoviti odtok tekočine skozi šunt, ki je nameščen za življenje.

V pooperativnem obdobju je pomembno izvesti vse potrebne sanacijske ukrepe. Od prave skrbi za pacienta je odvisno od tega, ali se lahko normalno premika. Čeprav v hudih primerih pacientom najpogosteje zahtevajo invalidski voziček, pelte ali posebne podloge. Nujno je treba pripraviti mišice za gibanje kmalu po rojstvu. Za to masažo in posebno gimnastiko. Pri blagih primerih bolezni brez hernialnega izcedka lahko bolniki vodijo normalno življenje.

Pri odraslih je kirurgija navedena samo v primeru resnih nevroloških simptomov. Običajno, če imajo to bolezen, se nadaljuje v latentni obliki. Zato je za preprečevanje zapletov predpisana konzervativna terapija. To je lahko terapevtska vadba, masaža, fizioterapevtske metode, uporaba ortopedskih steznikov. Zelo pomembno je okrepiti imunski sistem, da preprečimo okužbo poškodovane hrbtenjače.

Zapleti

Običajno je bifida pri otrocih v hudi obliki spremljajo druge razvojne patologije. To je posledica kršitve strukture hrbtenice. Najpogosteje se patologija odraža v stanju možganov. Hydrocephalus se lahko razvije zaradi krvavitve izliva tekočine tekočine, Chiari nenormalnosti, v kateri je hrbtenjača premaknjena v superiorni vratni vretenc in stisne možgane. Vse to povzroči resno škodo živčnemu sistemu. Možna kršitev funkcij požiranja ali govora, zmanjšane mišične moči zgornjih okončin, duševne retardacije. Prav tako se lahko otrok rodi z nerazvitostjo hrbtenjače ali kolčne displazije.

Spina bifida je resna patologija, ki vpliva na stanje celotnega organizma. Tudi če ob rojstvu pomanjkljivost ni opazna, bodo v prihodnosti odrasli in otroci razvili posledice različnih stopenj resnosti:

  • resne kršitve drže, najpogosteje - skolioze;
  • klopi, ravne noge in druge deformacije okončin;
  • debelost;
  • motnje srca;
  • zamegljen vid;
  • patologije genitourinarnega sistema, na primer, enureze ali pogoste okužbe;
  • motnje črevesja;
  • meningitis;
  • dermatološke bolezni, alergija na lateks;
  • mišična šibkost, krči;
  • slabo spomin, nizka koncentracija pozornosti, nezmožnost učenja;
  • depresija, nevroza.

Zaradi tega je v večini primerov vojska kontraindicirana pri bolnikih s spina bifido. Vojaška služba je mogoča le z blago stopnjo patologije brez zapletov in vidnih simptomov.

Preprečevanje

V zadnjem času je bilo veliko pozornosti namenjeno preprečevanju patologij nevronske cevi pri plodu. Za to je treba med načrtovanjem nosečnosti priporočiti, da se ženska opravi pregled in dobi nasvet od genetike, splošnega zdravnika in ginekologa. Če obstaja veliko tveganje za nastanek napak živčnega tkiva, bi morali poskušati preprečiti vpliv teratogenih dejavnikov na plod med nosečnostjo.

Sodobne študije so pokazale, da je razvoj patologij nevronske cevi povezan s pomanjkanjem nekaterih elementov v sledovih, zlasti folne kisline. Znanstveniki verjamejo, da dodatni vnos tega elementa v sledovih bistveno zmanjša tveganje deformacije. Zato je v mnogih državah ženska močno priporoča, da vzamete 400 mg folne kisline dnevno tri mesece pred spočetjem, pa tudi v prvem trimesečju nosečnosti. To pomaga nadomestiti pomanjkljivost in zagotoviti pravilen razvoj živčnega tkiva pri otroku.

Žensko med nosečnostjo mora spremljati ginekolog in ga redno pregledovati. Poleg krvnih preiskav se patologija lahko odkrije z ultrazvokom ali MRI. Ko pride do pomanjkljivosti v razvoju nevronske cevi, se ženska pogosto priporoča, da prekine nosečnost. Navsezadnje obstaja veliko tveganje za nastanek hude oblike bolezni - mielomeningocela, kar vodi v zgodnjo invalidnost ali smrt novorojenca.

Kljub dejstvu, da je ta patologija hrbtenice redka, je priporočljivo, da vsaka ženska pri načrtovanju otroka prepreči tveganje njegovega razvoja. Da bi se tvorjenje živčnega tkiva v plodu nadaljevalo brez odstopanja, je treba izključiti vpliv teratogenih dejavnikov in zagotoviti, da so potrebni elementi v sledovih dovolj dobljeni telesu. In če se patologija po rojstvu razkrije, je zelo pomembno, da zdravljenje opravite pravočasno. Potem se bolnik lahko prilagodi normalnemu življenju.