Spina bifida posterior

Kriza

Spina bifida (lat spina čepov hrbtenice + bifidusom v pakiranju bifid razgradili.) - okvara hrbtenice, označen s volčje vretenc in nepopolno zaprtje hrbtenični kanal, se pogosto spremljajo razvojne okvare hrbtenjače. Spina bifida je pogosto povezana s displazijo notranjih organov in drugimi deli okostja.

Spina bifida je mogoče opazovati v različnih delih hrbtenice, vendar najpogosteje v lumbosakralni regiji. Napake v hrbtenici se lahko kombinirajo s hernialnimi izrastki hrbtenjače in njenih membran (glejte Hrbtenjača, malformacije).

Leta 1641 je Tulpius (N. Tulpius) najprej opisal bolnika s tumorjem na hrbtu na mestu vretenčarskega necrocena in to bolezen označil kot "spina bifida". Spina bifida brez hernialnega štrlenja leta 1875 je opisal R. Virchow. Ta patologija se imenuje skrita vretenca (spina bifida occulta). Ugotovljeno je bilo, da se lahko razdeli hrbtenice (spina bifida posterior) ali telesa hrbtenice (anterior spina bifida).

Etiologija in patogeneza Spina Bifida ni v celoti razumljena. Obstaja mnenje, da okužba, travma, zastrupitev med fetalnim življenjem igrajo vlogo pri pojavu te patologije. Med dejavnike tveganja so starost mame, še posebej po 30 letih, ginekol. bolezni, kontracepcijske uporabe, zlorabe alkohola v prvih mesecih nosečnosti. Verjamejo, da so dedne dejavniki osnova te malformacije. Kar zadeva mehanizem razvoja Spina Bifida, sta dva vidika. Nekateri raziskovalci verjamejo v primarno malformacijo nevralne cevi in ​​hidrocefalusa; drugi verjamejo, da se na kasnejših stopnjah razvoja zarodka najprej pojavijo malformacije mezoblasta ali hrbtenice in nastane malformacija hrbtenjače sekundarno.

Klasifikacija Spina Bifida temelji na rezultatih post mortem pregleda. Najbolj popolna in podrobna klasifikacija F. Recklinghausen. Trenutno časovni odvisnosti od stopnje nerazvitosti hrbtenice, hrbtenjače, mening, prekrivni material se po anatomske oblike malformacije: rachischisis (v celoti ali delno), spinalno kile, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anteriorna. Glavni morfol. simptom rachischisis je nefuzija mehkih tkiv, hrbtenice, meninga in hrbtenjače (slika 1). Hrbtenjača, ki se ne zapira v cev, je gola; je rdečkasto žametno ravna masa, sestavljena iz velikega števila razširjenih posod in elementov možganskega tkiva. S popolno rachischisisom opisani rartin opazimo skozi celotno hrbtenico, delni rachischisis pa je ponavadi lokaliziran v ledveni hrbtenici. Na mestu defekta arterij vretenc obstaja embrionalna nevronska plošča, ki se ne zapira v cevko - cerebralno žilno področje (območje medullovasculosa), ki leži na mehki membrani hrbtenjače. Površina slednjega od roba do roba kože, prekrita s tanko plastjo povrhnjice, je bila imenovana epitelio-serous cona (zona epitheliose-rosa). Na zunanji strani tega območja je koža - kožna cona (zona dermatica). Če se cerebrospinalna tekočina kopiči v subarahnoidnem (subarahnoidnem) prostoru, lahko pride do hrbtenice kile, mielomeningocele. Rachischisis lahko kombinirate s cepljenjem hrbtenic. Kadar je rachischisis, še posebej poln, pogosto pride do malformacij možganov in drugih organov.

Spinalne kile so hernialne izbokline meningov, živčnih korenin ali hrbtenjače skozi režo hrbtenice. V odvisnosti od sestave in lokacijo hernije cerebrospinalni tekočini (hrbtenjače med lupinami ali v sredinskem kanalu) več oblik spinalne kil: (. Glej hrbtne možganske malformacije) meningocele, meningoradikulotsele, myelomeningocele, mielotsistotsele.

Spina bifida complicata -. Razcepljeno vretenc loki, skupaj z rastjo maščobe in vlaknatih tkiv, temveč tudi tip tumorja lipoma, fibrom, itd Nedavno postavljen pod kožo, ki opravlja pomanjkljivost v lokov vretenc lahko kalijo mreno in se ujame z spinalnih živčnih korenov in hrbtenjače.

Spina bifida occulta - skrita razpoka lokov vretenc. Pogosteje se lokalizira na območju I sakralnega vretenca. Konci neokončane loka se pogosto pritisnejo v lumen hrbteničnega kanala in povzročajo stiskanje njene vsebine. Na ravni neskladnih lokov je mogoče zaznati različne patole. formacije v obliki vlaknenih vrvic, pa tudi tiste, ki so sestavljene iz hrustanca in maščobnega tkiva. Odkrivanje sprememb in intraduralna vreča - nenavadno nizka lokacija hrbtenjače, širjenje maščobnega in fibroznega tkiva, arahnoiditis.

Spina bifida anterior - telesa hrbtenice brez kolapsa. To je redko, večinoma rentgenol. Dobrodošli. Lokalni pogosteje so se pojavljali v spodnjem vratnem in zgornjem prsnem predelu prsnega koša. Neuspeh telesom vretenc lahko spremlja razcepitev hrbtenjače, hernialnega izbruha meninga, korenin in hrbtenjače v prsni koš ali trebušno votlino.

Klinično sliko z zdravilom Spina Bifida je sestavljena iz lokalnih sprememb in nevrole. motnje Na ravni hrbtenice hrbtenice obstajajo hernialni štrleči delci, ki se lahko povečajo s starostjo otroka. Hkrati se njena notranjost tanjša, pametna, pojavijo utekočinjene fistule. Ko spina bifida latentni obliki na koži lahko razcepljeno vretenca loka biti povsem normalno, ali pa hipertrihoza (cm.), Brazgotinjenja, itd repne tvorba. Nevrol. motnje so najpogosteje povezane z lezijami spodnje hrbtenjače in cauda konj, in se lahko pojavijo v različnih kombinacijah. Občutljiva paresa ali paraliza spodnjih okončin z atrofijo mišic, motnjami občutljivosti na področju inerviranja sakralnih, manj pogosto ledvenih korenin. Najpogosteje se opažajo motnje medeničnega organa: urinarna in fekalna inkontinenca, paralitični zaprtje in zadrževanje urinov. Lahko odkrijete trofične in vazomotorne motnje spodnjih okončin. Obstaja zmanjšanje ali odsotnost refleksov (kolena, Achilles, plantar), pa tudi dobri in analni. Skrita oblika spina bifida pogosto asimptomatski, vendar, če je mogoče opaziti kot simptomi izpadanje las in simptome draženja živčnega sistema v obliki ledvenokrižnicne bolečine, hiperestezijo, parestezija v spodnjih okončinah, nočna enureza, nuje po uriniranju. Pri Spina Bifida se pogosto pojavljajo različne deformacije stopal, pogosto klopi. Cerebrospinalna tekočina s skrito obliko Spina Bifida ima normalno sestavo.

Diagnoza. Skrite vretenčne razpokline (spina bifida occulta), kot tudi delitev hrbtnih teles (spina bifida anterior), razkrivajo hl. arr. z uporabo rentgenola. raziskave. Velike pomanjkljivosti, ki jih spremlja izguba vsebine hrbtenice, se lahko sumijo v klin, pregled bolnika.

Bifida nazaj pri otrocih in odraslih

Hrbtna stran bifida je nenormalnost fetalnega intrauterinega razvoja ploda. V tej patologiji embriogeneze hrbtenjača, skupaj s trdo školjko hrbtenjače, razcepi hrbtenico. Z drugimi besedami, zadnji del bifida se imenuje tudi spina bifida. Bolezen nosi tudi številne stranske patologije, ki ogrožajo človeško življenje.

Ime patologije izhaja iz latinskih izrazov "Spina" in "bifida" - nazaj in delitev. V praksi se šteje za hudo razvojno anomalijo, ki je težko za terapevtsko zdravljenje, zahteva kirurški poseg in dolgoročno rehabilitacijo.

Zadnja bifida pri odraslih je izjemno redka bolezen, saj imajo otroci pogosto močne nenormalnosti in ne živijo do 3-4 leta. Ob upoštevanju dejstva, da je mielomeningocela najpogostejša, najhujša oblika, je razvojna patologija usodna.

Spinalna anatomija

Hrbtenica je sestavljena iz 33-35 vretenc, razdeljenih na 5 odsekov - materničnega vratu, prsnega koša, ledvenega, sakralnega, kokice. Na materničnem vratu je 7 vretenc, na prsih 12 vretenc, na lumbalni in sakralni 5 vsak, medtem ko se vretenci sakralne hrbtenice zdrušijo in tvorijo močno strukturo - križnica, ki podpira dorzalni stolpec.

Kokci vretenci so nestalni in predstavljajo ostanke atavizma - hipotrofni rep. Pri ljudeh je mogoče opaziti od 2 do 5 vretenastih vretenc, ki prav tako rastejo skupaj in tvorijo rep. Vsak vreten ima telo, luknjo, prečni in spinasti proces ter tudi, odvisno od oddelka, svoje značilnosti.

Vse odprtine hrbtenice so oblikovane v hrbtenici, ki nosi hrbtenjačo. Hrbtenjača je del osrednjega živčnega sistema, ki je odgovoren za prenos impulzov iz možganov, nadzira delovanje notranjih organov in je odgovoren za delovanje brezpogojnih refleksov.

V svoji strukturi hrbtenjača je sestavljena iz teles druge učinkovine in prvih aferentnih nevronov, aksonov in dendritov jedra hrbtenjače in možganov. Hrbtenjača ima lupino, ki jo ščiti pred poškodbami in okužbo s tujimi organizmi. Hrbtenjača ima posteriorne in sprednje hupe, ki sprostijo hrbtenice.

Hrbtenični živci so živčni pleksi - maternični, brahijski, ledveni in sakralni, ki inervirajo različne mišične skupine in človeško kožo. Ko se poškodujejo ti pleksi, bodo opazili razne disfunkcije notranjih organov in izgubo motorične aktivnosti.

Hrbtenica ima številne medvretenčne sklepe, ki vsebujejo vezi med vretenci in vretenčnimi diski - amortizerji, ki se nahajajo med vretenčnimi telesi. Hrbtenica je sestavljena iz želatinastega telesa in vlaknastega obroča - ko pride do porušitve slednjega, se korenine hrbtenjače derekulirajo - medvretenčna kila.

Tudi hrbtenica je obkrožena z dvema plastema mišic - globoko in površno. Obe sta odgovorni za stabilnost hrbtenice in sposobnost osebe, da obrne svoje telo na desno in levo, se upogne in razdeli, zavije. Na vrhu mišic so koža, ki ščiti mišice in osnovne organe pred poškodbami zaradi zunanjih dejavnikov.

Kaj je nazaj bifida?

Ta patologija se po embrionalnosti razvije v devetem tednu nosečnosti. Nepopolno zapiranje nevronske cevi, ki se razvija, je prihodnost hrbtenjače in hrbtenice. Hkrati je prizadeto območje delitev telesa vretenc.

Glede na resnost bolezni je lahko telo vretenc razcepljeno ali delno - ne bo nobenega spinskega procesa, hrbtenica ne bo deloma spojena. Na težji stopnji bo lok vretenca popolnoma odsoten, živčna vlakna pa bodo prišla ven. To zunaj tvori kožno vrečko s hrbtenico ali brez kožne obloge.

Glejte tudi: zadnja bifida pri otrocih.

Obseg bolezni

Spina bifida se pojavi najpogosteje na ravni lumbosakralnega križa - na ravni vretenc L5 in S1. Dodelite obliko zmerne in hude resnosti. Z zmerno težo, kirurški poseg nosi cilj zdravljenja bolezni, v večini primerov pa se obnovijo izgubljene funkcije hrbtenjače.

Za zmerno resnost je značilno razcepitev vretenca z izgubo njegove funkcije, ne da bi se poškodovala hrbtenjača ali z manjšimi poškodbami.

Z resno resnostjo bo zdravljenje bolezen namenjeno ublažitvi bolnikovega stanja - odstranitvi hudih simptomov bolezni, obnavljanju delovanja organov. Hkrati je popolno okrevanje skoraj nemogoče. Za zadnji del bifida se razlikujejo naslednje stopnje:

  • Meningocela;
  • Lipomeningocele;
  • Myelomeningocele.

Meningocela se nanaša na zmerno bolezen. Hrbtni kanal ni zaprt, meningi so delno iztisnjeni skozi hrbet v obliki vrečke, v kateri se nabira cerebrospinalna tekočina. Najpogostejša je meningocela ledvenih vretenc, vendar pa obstajajo patološke spremembe v prsni in vratni predel. Resnost posledic bo odvisna od tega, kako visoko se nahaja anomalija.

Za lipomeningocele je značilno dejstvo, da lipoin ali maščobna vlakna motijo ​​membrano hrbtenjače in jo pritiskajo, kar moti funkcijo. V nekaterih primerih namesto uničevanja hrbtenjače je možno le zgostiti maščobna in vezna tkiva, ki pritiskajo hrbtenjačo.

V tem primeru bo prišlo do disfunkcije notranjih organov, ki se innervirajo vzdolž hrbtenjače. Nižje je organ, spodnji pa bo območje hrbtenjače, ki ga innervira. Parasimpatična inertacija je na ravni sakralnega pleksusa, zato pogosto, če je poškodovana ledvena hrbtenica, medenični organi - rektum, mehur, ne bodo normalno delovali.

Myelomeningocela velja za najtežjo diagnozo za zdravljenje in nosi najhujše posledice za bolnika. Hrbtenjača, ko mielomeningocela pade ven, postane vidna skupaj s koreninami. Kompleksnost se spreminja - hrbtenjača je lahko preprosto opazna - ni nobenih tkiv v spodnjem delu ali pa se izogibajo.

Myelomeningocela velja za najhujšo obliko - izid skoraj vedno vključuje izgubo spodnjih okončin in črevesja, vendar s primerno terapijo in kakovostnim kirurškim posegom, je mogoče obnoviti obliko hrbtenice in rešiti življenje osebe.

Simptomi

Simptomi se razlikujejo glede na obliko bolezni. Te vključujejo različne stopnje vidnosti hrbtenjače in deformacij na ravni različnih delov hrbtenice:

  • Paraliza okončin;
  • Govorne motnje;
  • Deformacije hrbteničnih kosti - skolioza, deformiteta reber, medenice;
  • Dislokacija možganske snovi;
  • Disfunkcija organa;
  • Kršitve pokrivnih slojev telesa;
  • Težave z mišično maso nazaj;
  • Bolezni srca in pljuč.
  • Vidni simptomi.

Inherentno, vsi simptomi so različni učinki seva. Najpomembnejši diagnostični simptom vključujejo vidne kršitve. Ko bodo skrite delitve vidne na področju patologije, se zadrga v hrbet.

Z razvojem težje oblike bolezni se lahko opazijo resnejši zunanji simptomi - retrogradni premik vretenca, odsotnost kože, kožna vrečka, ki vsebuje hrbtenico.

Paralize in motnje govora

Če je hrbtenjača poškodovana, se bo opazila paraliza zgornjih ali spodnjih okončin. Različne vrste poškodb so možne - če se spina bifida nahaja bližje spodnjemu hrbtu, se bo opazila le paraliza spodnjih okončin in mišic medenice. Če se paraliza nahaja nad drugim vretencem predelke prsnega koša, se ponavadi dodajo porazi celotnega telesa k porazu nog.

Motnje govora so odvisne od velikosti premika hrbtenice navzgor. Istočasno začne hrbtenjača pritisniti na možganske možgane, kar povzroča njihovo deformacijo. Deformacija povzroči zamudo pri razvoju govora, organskih funkcij in motenj vida. Poleg tega je možen razvoj hidrocefalusa - kapljica možganov, ki vodi k smrti otroka.

Spinalne motnje

Spina bifida povzroča različne motnje hrbtenice. Ti vključujejo skoliozo, spondilolistezo, kifozo, lardozo, medsestično kilo ali odsotnost medvretenčnih diskov. Za skoliozo je značilna prisotnost ukrivljenosti v hrbtenici - eden ali več vretenc odstopa v določeni smeri.

To se zgodi zaradi motenj v razvoju vretenca - zaradi tega se zaradi celotnega prekrivanja hrbtenice pojavi in ​​razvojna disfunkcija v spodnjih vretencih - zaradi pomanjkanja pritiska lahko spodnji vretenci rastejo, njihova telesa in loki oslabijo, ker pod pritiskom postane njihova moč višja.

Lardoza in kifoza sta po naravi skolioza, ki se pojavi v čelni projekciji. V primeru patološke kifoze se bo torzija hrbtenice opazila nazaj, v primeru lardoze, ko je naprej. Spremembe pred normalno lego hrbtenice bodo imenovane anterograde in posteriorno - retrogradne. Običajno kipoza in lardoza tvorita naravne krivulje hrbtenice.

Spondilolistezo razumemo kot premikanje vretenca od običajne lokacije - pogosto se pojavlja pri zgornjem in spodnjem vretencu, ki poteka od splita. Na njih se lahko razdeli vretenca - tudi ne bo prišlo do vrtoglavih procesov, morda povečanja površine prolapsa hrbtenjače.

Zaradi vretenčnih motenj se lahko medvretenčni disk neustrezno razvije - vlaknena membrana postane tanjša in se z zadostnim pritiskom raztrga in stisne in tvori kilo. Kriza pritisne paravertebralne korenine in hrbtenjačo, kar povzroča zaplete sindroma in hude bolečine.

Sindrom bolečine zaradi disfunkcije hrbtenice lahko povzroči bolečo osredotočenost v možgane, kar pa vodi do epilepsije - spontane masne aktivnosti nevronov, kar vodi do izgube zavesti, konvulzij in smrti.

Organska disfunkcija

Pri motnjah hrbtenjače opazimo različne motnje v hrbtenjači, kar vodi do slabših inernacij organov v prsih. Na ravni ledvenega in sakralnega pleksusa so živčni konci, ki inervirajo rektum, organe urogenitalnega sistema.

Na ravni prsnega koša so živčni koreninji, ki jih naraščajo in odhajajo v srce, pljuča, želodec, jetra, endokrine žleze, majhne in debele črevesje. Brahialni pleksi, poleg mišic zgornjih okončin, dajejo tudi veje v srce in pljuča. Cervikalno inervirata mišice vratu, grla, sapnika, dela ustnih organov.

Posledično v primeru kršitev v ledvenem območju pride do krvavitev v gladkih mišicah urogenitalnega sistema. Spina bifida na zgornjih ravneh, če je poškodovana hrbtenjača, povzroči nepravilnosti pri vseh osnovnih organih. Tako je večja škoda, bolj obsežni simptomi bodo.

Deformirana hrbtenica bo povzročila veliko škodo na arterijah in žilah, kar bo motilo krvno oskrbo organov in povzročalo nekrozo, z nekrotičnimi poškodbami, ki prizadenejo vsa oba tkiva, kar ogroža otrokovo življenje.

Drugi simptomi

Kršitev kože je možna z mielomeningocelom, v kateri ne bo kože. Motnje v delovanju srca nastanejo zaradi krčenja simpatične in parasimpatične innervacije, ki je odgovorna za srčni ritem. Pljuča zaradi motenj srčnega utripa so lahko podvržena edemu.

Mišice hrbta so močno odvisne od položaja vretenc, saj so odvrnjene predvsem iz hrbtenice in so odgovorne za njihovo lokacijo. Z ukrivljenostjo lahko pride do opazne poškodbe, krčev ali nerazvitosti mišic. Treba je opozoriti, da večina simptomov ni nujno znakov meningocele, ker včasih pride do blage cepitve brez zunanjih znakov.

Zdravljenje

Zaradi svoje specifičnosti se bifidum ne more zdraviti, vsa terapija pa je usmerjena v ublažitev posledic in razbremenitev simptomov ter razvoj stranskih sindromov. Glavna patologija pri odraslih je razvoj bolezni urinarnega trakta in rektuma.

Metode vključujejo:

  • Stabilizacija uriniranja;
  • Olajšanje procesov kršitve samo-uriniranja in defekacije;
  • Deljenje vretenc;
  • Stimulacija prizadetih organov;
  • Olajšanje hrbteničnih sindromov.

Terapevtske metode

Ker je peta vretenca najbolj prizadeta, pride do krvavitve v procesih izpusta urina, fekalne inkontinence in disfunkcije sfinkterja. Najprej izvedejo kateterizacijo urogenitalnega trakta s sterilnim katetrom, izvajajo ukrepe za sprostitev ali, obratno, obnovitev delovanja rektalne sfinkterja.

Metode fizioterapije, elektroterapije mehurja, vodenje blokade novokozina in jemanja adrenergičnih blokatorjev.

V nekaterih primerih takšne metode morda niso učinkovite, saj je krče lahko dolgotrajeno in hudo. V tem primeru najprej poskusite sprostiti sfinkter z uvedbo botulinskega toksina. Začasno uničuje mišico in nujno odstrani spazem. V tem primeru je veliko bolj pomembno, ker se lahko zaradi podaljšanega zadrževanja urina razvijejo zastrupitve organizma, kar vodi do smrti.

Kirurški poseg

Če se ta metoda ne uporablja, se zateče k kirurški posegi. Pogosto za preprečevanje zastrupitve in poškodbe ledvic uvedite stomo iz mehurja. Stoma je umetno odprtje med organom in zunanjim okoljem. Za njo lahko uporabijo dodatek tkiva, ki so afinitete za telo in ne bodo zavrnjene.

V primeru poškodbe sfinkterja lahko vstavimo plastične in biološke organske vsadke, ki jih nadomestijo in omogočajo ponovno vzpostavitev funkcije mehurja in rektuma.

Po obnovi urinskega sistema, vzetih za obnavljanje hrbtenjače in razcepljenega vretenca. Te operacije se štejejo za težke, saj je vsak kirurški poseg v hrbtenjačo potencialno nevaren zaradi razvoja bakterijskih invazij pod ovojnico.

Poškodovan vretenc se obnovi s pomočjo vsadkov, ki tvorijo normalno zunanjo podobo vretenca. Hkrati se poleg obnove luka pogosto zamenja tudi hrbtenica, saj se med kršitvijo pogosto pričnejo uničujoče spremembe v fibroznem obroču.

Po operaciji so takšni bolniki skoraj vedno težki, predpisani so strogi posteljni nasloni s položajem "na želodcu" ali "na strani", ker šivanje kože in zdravljenja hrbtenice traja dolgo časa. Bolniki po spondiloplastiki zahtevajo posebno in temeljito nego.

Odstranitev v prsnem in vratnem vretencu

Če se je postopek cepljenja zgodil v večjem delu, je treba za obnovo mehurja dodati gastrointestinalno terapijo. Pogosto se bolnik v tem času prenese na intravensko prehrano, ker kršitve vplivajo na encimski del želodca in dvanajsternika ter na kršitve črevesne motilitete.

Ko se bolnikovo stanje stabilizira, se izvedejo kirurške posege za obnovitev poškodovanega vretenca, saj lahko motnje vstopijo v stopnjo sindroma in se bolnik sooča z vseživljenjsko nezmožnostjo in močnim upadanjem življenjskega standarda.

Preprečevanje

Poskusite se izogniti poškodbam hrbtenice - ne ponovite ekstremnih kaskade, ne opravljajte težkih vaj za moč, če imate kakršnekoli nepravilnosti. Čiščenje se pogosto pojavi zaradi poškodbe - zlom, premik vretenc, bičov utripov. Pazi na svoje ljubljene - večina hrbteničnih poškodb se zgodi zaradi nesreč.

Razčlenitev v otroštvu pogosto povzroča nenormalni življenjski slog mame in hudičevega odnosa do zdravja - rdeča v latentni fazi ali kajenje in pitje alkohola med nosečnostjo pogosto povzročata različne anomalije in razvojne motnje pri plodu. Ne uporabljajte samo zdravila in se posvetujte s kirurgom, terapevtom in opravite teste za bolezni, ki vodijo v genske motnje.

Krožna diska, kaj je to?

Pojav hrbtice Bifida (Spina Bifida) pri otrocih in odraslih

Zadnji del bifida pri odraslih je prirojena malformacija hrbtenice, v kateri nekateri vretenčni loki niso popolnoma zaprti. Patologijo najdemo predvsem pri dojenčkih, saj se pojavlja v prvih tednih nosečnosti, ko so določeni vitalni organi in sistemi. Spina bifida ima izrazit učinek na človeški kostno-mišični sistem in zato zahteva takojšnje zdravljenje ali operacijo.

Zakaj se bolezen razvije?

Nemogoče je ugotoviti točen vzrok za nastanek zadnje bifide zadaj. Vendar pa obstajajo nekateri dejavniki, ki povečujejo verjetnost njegovega nastanka. Te vključujejo:

  1. Genetska nagnjenost. Če je v družini otrok, ki nima kontrakcije hrbtenice, potem ob rojstvu naslednjega otroka obstaja velika verjetnost, da bo prišlo do enake napake. Ženske s spino bifido ali imajo bližnje sorodnike s to patologijo so ogrožene.
  2. Pomanjkanje folne kisline med nosečnostjo. Vitamin prispeva k nastanku nevralne cevi med razvojem ploda, zato je njeno pomanjkanje napeto zaradi pojava prirojenih okvar.
  3. Neželeni učinki zdravil. Mnoge droge so med nosečnostjo strogo prepovedane, ker imajo teratogeni učinek. Če ženska ni vedela, kaj je v položaju, ali zaradi njenega zdravstvenega stanja, je morala uporabljati določena zdravila, tveganje za prirojene malformacije je znatno povečano. Še posebej, če morate jemati antikonvulzente.
  4. Diabetes. To je spodbujevalni dejavnik za razvoj patologije, še posebej, ko zdravilna mama ne nadzira ravni sladkorja v krvi.
  5. Presežna teža pred nosečnostjo in med nošenjem otroka lahko povzroči tudi rojstne napake nevronske cevi.
  6. V prvem trimesečju nosečnosti so dejavniki tveganja vključevali zvišano telesno temperaturo.
  7. Pogosti vzroki za anomalije so teratogeni učinek virusa gripe, rdečk, toksoplazmoze in drugih okužb, ki so nevarne za plod.

Glavne manifestacije in diagnosticiranje bolezni

Zadnji del bifida se najpogosteje pojavi v lumbosakralni regiji na ravni s1-s2. Klinične manifestacije bolezni so posledica stopnje resnosti rojstne okvare.

Glavni simptomi nezrelih sakralnih vretenc:

  1. Spina bifida occulta. To je latentna oblika bolezni, pri kateri so klinični znaki popolnoma odsotni. Od zunanjih simptomov hrbtne strani okostja Bicida je lahko prisoten rojstni znak, otok las ali depigmentacija kože na mestu napake. Pri starejših otrocih se pojavi urinarna inkontinenca. Diagnoza zadnje bifide je možna le s pomočjo posebnih metod raziskovanja. Na radiografski vidni pomanjkljivosti hrbtenice, pri čemer ni nobenega dvoma v diagnozi.
  2. Meningocela. Težave s hrbtom se opazijo s prostim očesom takoj po rojstvu otroka. V regiji hrbtenice je vizualiziran štrlečec - hernija. Koža nad njim je tanka, modrikasta ali popolnoma odsotna.
  3. Myelomeningocele. Zapleteno napako, za katero je značilna huda poškodba hrbtenice. Membrane hrbtenjače, njena snov in korenine tečejo med neobremenjenimi rokami. Otroci z mielomeningocelijo zelo redko preživijo tudi po operaciji.

Diagnoza bolezni je možna tudi med nosečnostjo. Zato mora ženska iti skozi prenatalne projekcije, vključno z 2x ultrazvokom in posebnimi krvnimi preiskavami. V nobenem primeru se to ne bi smelo zavrniti, zlasti ob prisotnosti dejavnikov tveganja.

Pri dojenčkih po rojstvu in pri odraslih je glavna diagnostična metoda spinalna radiografija. Metoda nam omogoča, da ocenimo stopnjo razcepa rok in izstopa hrbtenjače v nastalo vrzel.

Iz dodatnih metod je mogoče uporabiti transiluminacijo, katere glavni namen je natančno določiti vsebino vrečke. Prikazana je kontrastna mielografija, ki ocenjuje stopnjo nerazvitosti in poškodbe hrbtenjače.

Učinkovito in hkrati zelo varno za otrokovo metodo za diagnozo hrbtenice Bifida je MRI. Na fotografijah, izdelanih v plasteh, je mogoče podrobno preučiti vse napake in poskrbeti za diagnozo.

Zapleti bolezni

Posledice spina bifida s1 so odvisne od velikosti in lokacije patologije hrbtenice, kot tudi stopnje poškodbe hrbtenice.

Glavni zapleti, ki izhajajo iz Bifida:

  1. Motnje fizičnega in nevrološkega razvoja. Nezmožnost nadzora mehurja in črevesja. Poslabšanje inervacije okončin, zaradi česar se človek ne more premakniti samostojno. Tudi v primeru kirurškega posega bolnik ni zmožen narediti brez posebnih pripomočkov - steznika, berglejev, invalidskega vozička.
  2. Hydrocephalus. Tekočina v možganih se kopiči predvsem v hudih lezijah hrbtenice - mielomeningocele. Otrok potrebuje takojšnjo kirurgijo za namestitev šanta za odtekanje tekočine.
  3. Meningitis Nalezljiva zapletenost bolezni, ki se razvija kot posledica prodiranja mikroorganizmov skozi nezaščiteno hrbtenico.

Tudi z manjšim pomanjkanjem nevronske cevi je duševni razvoj otrok odložen.

Otrok zaznava slabo in asimilira informacije. Ne morete se koncentrirati, pozno začne govoriti in prebrati. Je nagnjen k obolenjem prebavnega trakta, sečnega sistema in kože. Možen je pojav depresije.

Zdravljenje

Popravek motenj in obnovitev hrbtenjače je možen takoj po diagnozi, ko je otrok v maternici. Prenatalna kirurgija se izvaja od 19. do 25. tedna nosečnosti. Kirurška intervencija je precej zapletena, saj ima določeno tveganje ne le v razmerju do otroka, temveč tudi mame. Pomaga preprečiti nastajanje hidrocefalusa, vendar ni vedno mogoče izboljšati motoričnih funkcij.

Če je diagnoza zadnjega dela bifida zadnja intrauterina, je treba to storiti s carskim rezom. To bo preprečilo travmatizirane hrbtenice živce v kili vreče korenin med prehodom rojstnega kanala.

Zdravljenje z zdravilom Spina bifida je odvisno od resnosti patologije. V odsotnosti hernialnega izcedka je indicirano konzervativno zdravljenje. V drugih primerih je potreben kirurški poseg, ki se izvaja v 24 urah po rojstvu otroka.

Zamuda je možna le z majhno patologijo in odsotnostjo poškodb hrbtnega živca. Navsezadnje je za takšno operacijo značilno visoko tveganje zapletov.

Glavni namen kirurškega posega je ponovna namestitev pia mater v hrbtenici in zaprtje kile. S pravočasno operacijo je mogoče preprečiti okužbo hrbtenjače in možganov. Če je potrebno, je vzporedno nameščen preklopnik, da se prepreči hidrokefal.

S pomembnimi razvojnimi nepravilnostmi, ki jih spremlja poškodba hrbtenice, ne bo dovolj en sam operat. Otrok bo imel dolgo obdobje okrevanja. Konec koncev, z mielomeningocelo, otrok pogosto ostane paraliziran in ne more nadzorovati dela sfinkterjev.

V prihodnosti boste morda potrebovali operacijo za odpravo zapletov spina bifida posterior. Po operaciji se pogosto oblikuje zoženi hrbtni pas, pri katerem se sprostitev rasti hrbtenice ustavi zaradi brazgotine. To povzroča motnje v normalnem delovanju gastrointestinalnega trakta in mehurja, hkrati pa poslabša mišično aktivnost.

Vprašanje načrtovanja nosečnosti je treba obravnavati zelo odgovorno. To bo znatno zmanjšalo tveganje za nastanek napak v rojstvu pri razvoju nevronske cevi, zlasti bifide.

Spina bifida posterior kot manifestacija sindroma displazije vezivnega tkiva Besedilo znanstvenega članka o posebnosti "Medicina in zdravstvo"

Sorodne teme v medicinskih in zdravstvenih raziskavah, avtor raziskave je Popov I.V., Sizykov E.D., Khatskel S.B.,

Besedilo znanstvenega dela na temo "Spina bifida posterior kot manifestacija sindroma vezivnega tkiva displazije"

UDK 616. 711. 7 - 007. 254 - 053. 1 - 018. 2 - 007. 7 - 07

SPINA BIFIDA POSTERIOR KOT MANIFESTACIJA KONEKTIVNEGA TKIVA Displazija SINDROM

I.V. Popov, E.D. Syzdykov, S.B. Hatzkel

NIDOI, Sankt Peterburg, otroška bolnišnica v mestu Vyborg, specializirani otroški dom št. 12, Sankt Peterburg

Znano je, da se povezovalno tkivo razvije iz mesenchyme, kar povzroča tkiva kot so koža, kri in limfa, gladke mišice, kosti in hrustanec. Ti tkivi so združeni ne samo s skupnim izvorom, temveč tudi s skupno strukturo in funkcijo [3]. Vse to kaže na aktivno udeležbo osnovnih elementov vezivnega tkiva pri razvoju številnih vrst patologije [1, 9]. Verižna patologija vezivnega tkiva, ki se kaže z zmanjšanjem njegove moči, se navadno označi z izrazom "displazija" [1]. Displazija vezivnega tkiva je edinstvena ontogenetska anomalija razvoja organizma, ki je eno od najmanj raziskanih vprašanj medicine. Displazijo je treba razumeti kot anomalijo tkivne strukture, ki se kaže v zmanjšanju vsebnosti nekaterih vrst kolagena ali kršitvi njihovega razmerja, kar vodi k zmanjšanju moči veznega tkiva številnih organov in sistemov. Posledica tega je razčlenitev strukture in funkcije na ravni tkiva, organov in organizmov [1, 10].

Skupaj z izrazitimi sindromskimi različicami displazije vezivnega tkiva (Marfan, Ehlers-Danlosov sindrom, osteogenesis imperfecta) obstaja veliko izbrisanih, prehodnih oblik, v katerih do neke mere vplivajo struktura in funkcije mnogih organov [1].

Ali je spina bifida posterior izolirana anomalija, ni soglasja [6]. V preteklosti je bilo odločeno, da se neunišče vretenc razmišlja kot lokalna anomalija, združena le z drugimi težavami v lumbosakralni hrbtenici. Raziskovalci so trenutno prepričani, da je treba skupini displazij [4] pripisati veliko skupino neionov hrbtenic. Preprosto nespremenjenost normalno razvitih polovic loka (spina bifida posterior occulta) se imenuje razvojna varianta in neintergeneracija v kombinaciji z izrazito kostno defekto

Nojevo tkivo ene ali obeh polovic od lokusa do displazije [7]. V analizi radiografov lumbosakralne hrbtenice zdravih otrok je bila v 18% primerov odkrita spina bifida posterior occulta [2]. To patologijo lahko pripisujemo tudi malim razvojnim anomalijam, ki imajo naslednjo definicijo: anatomske in funkcionalne pomanjkljivosti v strukturi in aktivnosti organizma, ki same po sebi niso bolezen, simptom ali sindrom. Prisotni so pri večini bolnikov s somatskimi, ortopedskimi, nevrološkimi in duševnimi boleznimi, pa tudi pri številnih zdravih posameznikih, niso patogenomični za katero od bolezni, vendar zdravniku nakazujejo, da v tej osebi obstajajo očitne ali skrite težave [5, 8].

Določitev patološke spine bifide med rutinskimi pregledi otrok je izredno pomembna za diagnozo somatskih, nevroloških in ortopedskih bolezni ter morebitnega sindroma displazije vezivnega tkiva.

Namen dela je prepoznati patološko binkozo spine pri otrocih in ugotoviti njeno povezavo s sindromom displazije vezivnega tkiva ter razviti klasifikacijo neunizma vretenc, primernih za praktično javno zdravje.

Študiral je 165 radiografov prsne in lumbosakralne hrbtenice pri 141 otrocih (77 fantov in 64 deklet), starih od enega do 18 let, ki so se leta 2005 prijavili za otroško mestno bolnišnico za somatske, ortopedske, nevrološke bolezni in poškodbe. (glej tabelo). Vsi otroci so zdravili pediater in so se posvetovali glede na indikacije specializiranih strokovnjakov.

Za vse otroke, mlajše od 4 let, v prsni hrbtenici je bilo ugotovljeno, da imajo neuni se običajno razvite polovice lokov vretenc. Večina otrok, mlajših od 12 let, je imela enako starostno fiziološko normo v EU

Nonunion obokov vretenc pri otrocih, starih 1 leto - 18 let

Starost Starostna meja Sp.bifida occulta Dysplasia sp.bifida

majhna dev majhna dev majhna dev

5-12 let 15 14 6 7 9 11

(n = 62) 24,2% 22,7% 9,6% 11,3% 14,5% 17,7%

13-18 let 30 30 1 1 15 8

(n = 75) 40,0% 26,7% 1,3% 1,3% 20,0% 10,7%

sakroza hrbtenice. Hkrati je bilo v petnajstih (10,9%) od 137 otrok (7 fantov in 8 deklic) diagnosticiranih ledvenih vretenc ugotovljeno po 12 letih, pri 43 (24 fantov in 19 deklic) starih 7-13 let pa je bilo patološko spina bifida: pri 37 otrocih je polovica LIV V vretenca imela večstranski poševni položaj, pri šestih otrocih pa so bile nameščene na različnih vodoravnih ravneh. Klinično je bilo pri teh otrocih v lumbosakralni hrbtenici ugotovljena hipertrichoza (v 7) in širjenje podkožnih ven v spodnjem delu (v 11). Enemu otroku s displastičnim miokuloskeletnim statusom, bililarno diskinezijo, sistoličnim murmurjem in nenormalnostmi v kardiovaskularnem sistemu smo diagnosticirali vezivno tkivno displazijo. Vsi otroci s patološko spino bifido so imeli tudi druge nenormalnosti mišično-skeletnega sistema - slepoto, skoliozo ali oslabljeno držo na čelni ploskvi, ravno valgus stopalih, lijakastem ali obešenem prsnem košu, ki je pokazal dislasticni status teh otrok. Mnogi od njih so imeli funkcionalne nevrološke motnje. Vsi ti otroci so imeli to ali drugo somatsko, ortopedsko ali nevrološko patologijo. Večsistemska manifestacija bolezni v nekaterih od njih nam je omogočila diagnosticiranje sindroma vezivnega tkiva displazije.

Na primer, naslednje klinično opazovanje.

B., 11 let. Starši so se pritožili zaradi kršitve drže pri otroku, pa tudi dejstva, da deklica pogosto trpi zaradi zmerne bolečine v desnem hipohondriju. Pri pregledu je bil opazen status dislasticnega stanja otroka: mišična hipotrofija, slepota, asimetrija lopatic, klinodaktično V toge obeh roka, izrazita anteriorna diastema zob, nagnjenost k lijakom v deformaciji prsnega koša, plosko-fusiformne noge. Slišal se je sistolični šum. Objasni

Študija je pokazala prisotnost anomalije na delu kardiovaskularnega sistema: dodatne akorde levega prekata in prolaps mitralnega ventila. Zaznana je tudi diskinezija žolčnega trakta in deformiteta ter delitev lupine-pelvis-kompleksa leve. Na rentgenskih radiografijah je bila zaznana nepomembna kifoza prsnega območja, lumbarizacija in displastična spina bifida zadnja SI vretenca, v kateri so bile neusmerjene polovice lokov večsmerno poševno. Vse to je otroku omogočilo, da diagnosticira sindrom vezivnega tkiva displazije in ga odpelje na dispanzerni račun.

Na podlagi lastnih opazovanj [5] in vodenih po podatkih drugih avtorjev [6, 7] lahko ponujamo naslednjo klasifikacijo spinae bifidae zadaj, primeren za diferencialno diagnostiko v praksi regionalnih ortopedov, pediatrov in radiologov.

I. Spina bifida zadaj kot starostna norma: v prsni in lumbalni hrbtenici je opazovana do štiri leta, v sakralni regiji - do dvanajst.

Ii. Spina bifida posterior occulta, ali fiziološka spina bifida posterior (ekstremna varianta norme) - ne pojavitev sistostoze (rastno območje do 3 let) običajno razvite polovice lokov vretenca. V prsni in ledvični hrbtenici se taka diagnoza opravi po štirih letih, v sakralni regiji po dvanajstih letih. Ta varianta se pojavlja brez zunanjih lokalnih manifestacij (meningocela, hipertrichoza, pigmentacija), se pogosto dogaja in bi jo bilo treba obravnavati kot anatomsko ali kot manjšo razvojno anomalijo.

III. Displastična spina bifida je prava anomalija, displazija zaradi ageneze osrednjih delov lokusa. Diagnoza starostnih omejitev ni. Vrste te displazije:

a) ne-združevanje polovičnih lokov vretenc, skupaj z njihovo hipoplazijo (širina rentgenskega razsvetljenja je več kot 2 mm);

b) neslyanie polovičnih lokov vretenca,

skupaj z njihovim odstopanjem od običajnega položaja. Polovica loka ima večstranski poševni položaj ali se nahaja na različnih vodoravnih ravneh.

Določitev znakov Sha ali Shb daje zdravniku razloge za sum, da je otrokov status dislasticnega stanja in ga preučuje, da izključi druge anomalije - ne samo mišično-skeletnega sistema, temveč tudi notranje organe, saj se lahko displazija vezivnega tkiva kaže kot multiorganska in polisistemska patologija.

Torej, patološka spina bifida postane zelo pogosta pri otrocih, veliko pa diagnosticirano s sindromom vezivnega tkiva, ki zahteva celovit pregled in zdravljenje specializiranih strokovnjakov. Predlagana razvrstitev spinae bifidae posterior je primerna za diferencialno diagnozo v praksi strokovnjakov, kot tudi v smislu diagnoze sindroma vezivnega tkiva displazije.

Tako je "naključno" rentgensko odkrivanje spinae bifida, kot študija hrbtenice za iskanje anomalij na tem področju, razlog za poglobljeno preučitev otrokovega telesa, saj

Sprejemanje patoloških procesov pomaga pravilni diagnozi in ustrezno zdravljenje otrok s sindromom displazije vezivnega tkiva.

1. Kadurina T.N. // Vestn. aritmol - 2000.-№ 18. -

2. Komarevtsev S.L. Diagnoza, napoved in značilnosti zdravljenja taktike ledvične displastične skolioze: avtorjev povzetek. dis. Cand. dragi znanosti. - L., 1983.

3. Martynov AI, Stepura OB, Ostroumova OD. // Ter. arch.- 1996.- № 2.- str. 40-43.

4. Nikolaev K.Yu., Otsev E.A., Nikolaev A.A. in drugi. // Pediatrics.- 2006.- № 2.- str. 89-91.

5. Popov I.V. Majhne anomalije razvoja: njihovo mesto v sistemu sodobnega zdravljenja (klinična teoretična študija). - SPb, 2004.

6. Reinberg S. A. Radiodiagnoza bolezni kosti in sklepov. - M., 1964. - T. 2.

7. Sadofeva V.I. Rentgenska funkcionalna diagnoza bolezni mišično-skeletnega sistema pri otrocih. - L., 1986.

8. Hodos H.G. Majhne anomalije razvoja in njihov klinični pomen. - Irkutsk, 1984.

9. Shilyaev R.R., Shalnova S.N. // Vopr. sodobna pediatrija. - 2003. - № 5. - stran 61-67.

10. Byers PH, Pyeritz R.E., Uitto J.// Matrix.- 1992-Vol.12- P.333 -342.

UDK 616. 728. 3 - 007. 17 - 073. 756. 8: 681. 31

STAROSTNE SPREMEMBE ZDRAVILA DYSPLASIA pri bolnikih z boleznijo EARLACHER-BLANT

Ruski znanstveni center "Restavracijska travmatologija in ortopedija", Kurgan

Zdravljenje Erlacher-Bluntove bolezni, tudi z možnostjo uporabe sodobnih tehnik, ni lahka naloga [1, 5, 8]. Zahvaljujoč metodi prehodne osteosinteze, ki omogoča oblikovanje klinastega ali trapezoidnega regenerata katere koli velikosti, je izločanje varusne ukrivljenosti noge postalo učinkovitejše [2, 3, 6, 7]. Uporaba sodobnih diagnostičnih metod, temeljita študija rentgenske semiotike postopnega napredovanja Erlacher-Bluntove bolezni je zagotovila nove podatke o potrebi po

izbira metodologije glede na stopnjo, vrsto bolezni, starost bolnika in tudi razvoj načinov za preprečevanje ponovitve bolezni. Z uporabo računalniške tomografije (CT) so se pojavile nove možnosti za proučevanje območja rasti in displazije.

Računalniško tomografijo smo uporabili pri 8 bolnikih, starih od 4 do 16 let, z boleznijo Erlacher-Blunt. Preiskave smo izvedli pred in po odstranitvi deformacije na CT skeneru 1) AR HP iz Siemensa (skupaj z A. A. Chelovechkou in P.V. Nets-

Spina bifida posterior C1.

V razmikih enega tedna je moški 62 let in ženska je 33 let. Pogosti glavoboli. Zakon o parnih zadevah.

  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/2841/zh_340002.jpg?itok=SMBJdaww

Lepa - napaka zadnjega loku Atlante)?

Ja. Oba sorodnika zdravstvenih delavcev, tako z levo stransko skoliozo.

Potrebno je preveriti - glava ne boli, vendar je skolioza))))

Lepa - napaka zadnjega loku Atlante)?

To je - atlas nima "vrtljivih"

"Očitno je, da očitno ne vidimo logike v očitnih stvareh - to je tudi ena od lastnosti nekaterih umov, skupaj z žalostnimi misli o lastnostih uma drugih". © Vega 08.10.2011

Zdelo se mi je, da je Spina Bifida split hrbtenica (vretenca).

Zdelo se mi je, da je Spina Bifida split hrbtenica (vretenca).

"Napake vretenca v obliki spanca (spina bifida) so v večini primerov opazne na zadnjem delu - v desnici ali levi polovici luka ali v krožnem procesu ni adhezije kosti. vretenca. " http://ortmed.ru/index.php?productID=32

Kar zadeva C1, mislim, da lahko tako napišete tako in tako.

Pravzaprav sem se obrnil na Maximalist: "Natančno - atlas nima" spina "

Ne razumem, žal mi je!

Zdi se mi, da je Makcimalist pomenil nekaj takega: Spina bifida posterior: ozka reža v zadnjem delu luka nobenega vretenca od CII do LIV (izolirana defekta na zadnji steni hrbteničnega kanala na ravni C1 in SI se nanaša na normo).

Obstajata dve možnosti za razvoj, ki jih je treba pripisati displastiki:

1) varianta, v kateri širina pasu razsvetljenstva v osrednjem delu loku na zadnji radiogramu presega širino "kalčnega pasu" (več kot 2 mm), pri čemer sočasno odsotnost podobe osnovnih procesov; 2) varianta, v kateri je večosmerni položaj ne spojenih polov luka.

V prvem primeru je ugotovitev prisotnosti zadnjega okulta spine bifida pomembna le pri otrocih, starejših od 12 let, v drugi pa takih starostnih meja.

Vsaj v Belorusiji takšna instalacija v povezavi z anomalijami srca in velikimi plovili.

Nazaj bifida

Rahlo redka bolezen, imenovana Bifida, je resna prirojena patologija razvoja hrbtenice in hrbtenjače. Ta bolezen je pomanjkljivost nevronske cevi, ki se kaže v nepopolnem zaprtju med razvojem ploda. Za bolezen je značilen nenormalni razvoj tkiv hrbtenice, hrbtenjače in okoliških živcev. Ta bolezen je neozdravljiva, diagnosticirana je za življenje, številni bolniki pa so še vedno onemogočeni.

Spina bifida, ker se bolezen imenuje drugače, negativno vpliva na celoten mišično-skeletni sistem, nevromuskularni sistem in možgane. V hudih primerih to vodi do hude invalidnosti in včasih do popolne paralize bolnika.

Zdravljenje bolezni lahko upočasni poškodbe živcev in hrbtenjače ter obnovi motorno aktivnost. Toda tudi operacija ne popolnoma pozdravi patologije, ker je nemogoče vrniti funkcije poškodovanih hrbteničnih tkiv.

Kaj je bifida nazaj

Bolezen je precej redka - se pojavi v enem primeru od 1-1,5 tisoč novorojenčkov. Za patologijo je značilno nepopolno zaprtje nevralne cevi, nerazvitost hrbtenjače in več vretenc ter izrastanje hrbtenice kile. Spina bifida je mogoče opazovati po svoji dolžini, vendar pri 80% bolnikov opazujemo patologijo v ledvenem območju, najpogosteje na ravni vretenca S1.

V XVII. Stoletju je bila opisana takšna bolezen, za katero je značilno tumorsko izstopanje na hrbtenici. Ta pogoj, ki se je imenoval zadnji Bifid, je fotografija mogoče najti v vseh medicinskih referenčnih knjigah. In šele konec XIX. Stoletja je bilo ugotovljeno, da se patologija lahko nadaljuje v latentni obliki, brez hernialnega izcedka.

Razlogi

Znanstveniki še vedno niso natančno ugotovili, zakaj se včasih otrok rodi s spina bifida. Najverjetneje se patologija razvije kot rezultat skupnega vpliva na plod genetskih in zunanjih negativnih dejavnikov. Zato lahko razlikujemo naslednje vzroke bolezni:

  • dedna nagnjenost - v družinah, kjer je prišlo do takšne patologije, obstaja 10-odstotna možnost, da se razvije pri otroku;
  • pomanjkanje folne kisline v telesu nosečnice povzroči nenormalno tvorbo živčnega tkiva;
  • diabetes mellitus povzroči bolezen, če ima mati povečano raven glukoze v prvem trimesečju nosečnosti;
  • materinska starost po 40 letih povečuje verjetnost genetskih mutacij;
  • jemanje nekaterih zdravil, zlasti antibiotikov ali antikonvulzivnih zdravil;
  • pitje alkohola ali kajenje;
  • virusne okužbe, prenesene v zgodnji nosečnosti - rdečke, influenca;
  • debelost ali presnovne motnje;
  • učinke na telo ženske z visokimi temperaturami v prvem trimesečju nosečnosti, na primer ob obisku kopalnice ali savne.

Razvrstitev

Spina bifida se pojavi z izlivom hrbtenjače različnih stopenj ali v latentni obliki. Še več, vrzel je lahko na ravni hrbteničnih teles - tako imenovana anteriorna bifida nazaj. Če so hrbtenice razcepljene, se ta patologija imenuje zadnji Bifida zadaj. Najpogosteje je luknja v hrbtenici zaprta s kožo, vendar obstajajo primeri popolnega cepljenja, ko je hrbtna žica odprta in je ogrožena zaradi okužbe in nadaljnje poškodbe.

Glede na resnost napake obstajajo tri vrste bolezni. V blagi obliki bolnik morda dolgo časa ne zazna simptomov, v težji smeri pa je možna popolna invalidnost in celo smrt po rojstvu. Zato je pri postavljanju diagnoze zelo pomembno določiti obliko patologije.

  • Najlažji potek bolezni je zadnji okult Bifid. Takšna latentna spina bifida se ne sme videti na noben način. Vrtinčne patologije so prisotne, vendar hrbtenica ali živčni korenin ni poškodovana. Spremembe v koži prav tako niso opazne.
  • Najpogostejša patologija zmerne resnosti - meningocela. To je cistična tvorba, ki izvira iz hrbtenjače. Pia mater in živčni koreninski gomolji segajo skozi odkriti hrbtenični kanal. V večini primerov ta anomalija zahteva kirurško zdravljenje.
  • Myelomeningocela je najhujša oblika bolezni. Z njo je hrbtni kanal popolnoma odprt, včasih je tudi koža na tem mestu nerazvita. Cista, ki izliva skozi to razcep, vsebuje ne le živce, temveč tudi del hrbtenjače. Tudi po kirurškem zdravljenju s to obliko patologije se bolnik sooča z invalidnostjo zaradi poškodbe živčnih korenin.

Simptomi

Prvi znaki bolezni so vidni po rojstvu otroka. Toda stopnja njihove resnosti je odvisna od resnosti bolezni. Zunanji simptomi se razlikujejo glede na obliko patologije:

  • s skritim cepljenjem, najpogosteje ni opaznih simptomov, lahko se na ravni ledvene hrbtenice nahaja majhno mesto ali votlina;
  • meningocela kaže cistično otekanje v obliki vrečke tekočine;
  • Za mielomeningocele je značilna odprta votlina, skozi katero hrbtenjača hrbtenjača in živci.

Poleg tega se pojavijo tudi drugi simptomi kot posledica stiskanja živčnih korenin. Najpogosteje je poškodba spodnjih udov v obliki pareze ali paralize, disfunkcije mehurja in črevesja, ukrivljenosti hrbtenice, bolečine v hrbtu in nogah. Njihova resnost je odvisna od resnosti bolezni. Pri nekaterih bolnikih se pojavljajo le v odrasli dobi in ne motijo ​​normalnega življenja.

Najlažja oblika spina bifida se običajno pojavi na lumbosakralni regiji na ravni vretenc L5. Pri 75% bolnikov lahko patologijo zaznavajo prisotnost lasišča na hrbtenici, rojstni znak, pordelost kože ali drobovja, ki se zlepijo s palpacijo. Toda v večini primerov se patologija ugotovi s starostjo, ko se razvijejo znaki poškodb živčnih končičev, ki nadzorujejo delo črevesja in mehurja, pa tudi slabosti mišic noge. Glavni simptom te oblike bolezni je urinarna inkontinenca. Obstajajo tudi bolečine v hrbtu, se razvije skolioza.

Meninotsele in mielomeningocela se najpogosteje pojavljajo tudi v ledvenem predelu. Zato se nevrološki simptomi manifestirajo v zmanjšanju občutljivosti spodnjih okončin in poslabšanja organov urogenitalnega sistema. Možne kršitve medeničnega organa, duševne retardacije in nezmožnosti za učenje, hidrocefalus. Če se izmeri izcedek iz segmenta C1, je možna popolna paraliza spodnje polovice telesa. Pogosti simptomi teh oblik patologije so tudi nerazvitost spodnjih okončin, zmanjšana občutljivost, inkontinenca urina in iztrebkov.

Diagnostika

Zadnji Bifida je prirojena bolezen, ki jo pogosto povzroča genetska nagnjenost. Zato je diagnoza mogoče tudi med nosečnostjo. Nevruralna cevka v plodu se običajno zaključi do konca prvega meseca intrauterinega razvoja. Ob običajnih diagnostičnih ukrepih je trenutno mogoče zaznati prisotnost bolezni.

Ampak pomanjkljivost prenatalne diagnoze je, da ne more določiti vrste patologije. Namreč, pomembno je preprečiti zaplete. Zato je priporočljivo, da imajo vse nosečnice, ki imajo sum na razvoj hrbtenice pri otroku, carski rez. V tem primeru je mogoče preprečiti poškodbo hrbtenjače v primeru odprtega cepitva in, če je potrebno, takoj opraviti operacijo, da jo zapremo. Če sumite na hudo bifido spine, se lahko priporoči splav, ker mielomeningocela v večini primerov povzroči hudo okvaro.

Najpogosteje se med ultrazvočnim pregledom noseče ženske odkrije prisotnost spina bifida. Zahtevajo se tudi genetske preiskave krvi in ​​včasih amniocenteza - vnos intramuskularne tekočine. To vam omogoča, da ugotovite tveganje za nastanek odprtih deformacij v hrbtenici. Njihova možnost kaže na povečanje koncentracije alfa-fetoproteina v krvi nosečnic in v amniotskem serumu. Takšna zgodnja diagnoza patologije vam omogoča, da izbirate varnejšo metodo rojstva, da preprečite poškodbo ali okužbo hrbtenjače.

Pri novorojenčku, z zunanjimi znaki, je mogoče identificirati le hude oblike spina bifida s hernialno bučko. Končna diagnoza se opravi po diagnostičnih postopkih. Potreba po dodatnem pregledu lahko kaže na prisotnost mesta na hrbtu, depresiji in nizkih tonih spodnjih okončin.

Bifida pri odraslih je pogosto pogosto diagnosticirana samo na rednih pregledih ali po odhodu k zdravniku zaradi nevroloških simptomov ali urinske inkontinence. Prisotnost hrbtenjače se odkrije z MRI, CT ali rentgenskim žarkom.

Zdravljenje

Ta bolezen se šteje za neozdravljivo, tudi z ugodnim potekom posledic življenja. Toda zdravljenje je še vedno potrebno. Vsi terapevtski ukrepi morajo biti usmerjeni v preprečevanje poškodb hrbtenjače in živčnih korenin. Prav tako je pomembno ohraniti funkcije okončin in organov majhne medenice.

Z meningocele in mielomeningocele pri novorojenčkih je zaželeno opraviti kirurško zdravljenje takoj po rojstvu. Operacija bo zaprla votlino, ohranila funkcijo hrbtenjače in preprečila nadaljnjo poškodbo. To je še posebej pomembno z odprto votlino, saj v tem primeru obstaja visoko tveganje za okužbo, kar bo povzročilo smrt. Hernialna vrečka je izrezana, če so v njej prisotne korenine hrbtenjače, potopljene v hrbtenični kanal. Luknjo se nato zapira z zavihki in šivi.

Toda operacija ne reši vseh težav, ampak le prva faza zdravljenja. In če so bili živci poškodovani, jih ni bilo mogoče obnoviti. Zato je paraliza ali paresis okončin, ki so bili opazovani po rojstvu, tak otrok ostati v življenju.

Poleg tega potrebuje 80% otrok s spina bifido potreben obhod za možgane, ker razvijejo hidrocefalus. Treba je zagotoviti odtok tekočine skozi šunt, ki je nameščen za življenje.

V pooperativnem obdobju je pomembno izvesti vse potrebne sanacijske ukrepe. Od prave skrbi za pacienta je odvisno od tega, ali se lahko normalno premika. Čeprav v hudih primerih pacientom najpogosteje zahtevajo invalidski voziček, pelte ali posebne podloge. Nujno je treba pripraviti mišice za gibanje kmalu po rojstvu. Za to masažo in posebno gimnastiko. Pri blagih primerih bolezni brez hernialnega izcedka lahko bolniki vodijo normalno življenje.

Pri odraslih je kirurgija navedena samo v primeru resnih nevroloških simptomov. Običajno, če imajo to bolezen, se nadaljuje v latentni obliki. Zato je za preprečevanje zapletov predpisana konzervativna terapija. To je lahko terapevtska vadba, masaža, fizioterapevtske metode, uporaba ortopedskih steznikov. Zelo pomembno je okrepiti imunski sistem, da preprečimo okužbo poškodovane hrbtenjače.

Zapleti

Običajno je bifida pri otrocih v hudi obliki spremljajo druge razvojne patologije. To je posledica kršitve strukture hrbtenice. Najpogosteje se patologija odraža v stanju možganov. Hydrocephalus se lahko razvije zaradi krvavitve izliva tekočine tekočine, Chiari nenormalnosti, v kateri je hrbtenjača premaknjena v superiorni vratni vretenc in stisne možgane. Vse to povzroči resno škodo živčnemu sistemu. Možna kršitev funkcij požiranja ali govora, zmanjšane mišične moči zgornjih okončin, duševne retardacije. Prav tako se lahko otrok rodi z nerazvitostjo hrbtenjače ali kolčne displazije.

Spina bifida je resna patologija, ki vpliva na stanje celotnega organizma. Tudi če ob rojstvu pomanjkljivost ni opazna, bodo v prihodnosti odrasli in otroci razvili posledice različnih stopenj resnosti:

  • resne kršitve drže, najpogosteje - skolioze;
  • klopi, ravne noge in druge deformacije okončin;
  • debelost;
  • motnje srca;
  • zamegljen vid;
  • patologije genitourinarnega sistema, na primer, enureze ali pogoste okužbe;
  • motnje črevesja;
  • meningitis;
  • dermatološke bolezni, alergija na lateks;
  • mišična šibkost, krči;
  • slabo spomin, nizka koncentracija pozornosti, nezmožnost učenja;
  • depresija, nevroza.

Zaradi tega je v večini primerov vojska kontraindicirana pri bolnikih s spina bifido. Vojaška služba je mogoča le z blago stopnjo patologije brez zapletov in vidnih simptomov.

Preprečevanje

V zadnjem času je bilo veliko pozornosti namenjeno preprečevanju patologij nevronske cevi pri plodu. Za to je treba med načrtovanjem nosečnosti priporočiti, da se ženska opravi pregled in dobi nasvet od genetike, splošnega zdravnika in ginekologa. Če obstaja veliko tveganje za nastanek napak živčnega tkiva, bi morali poskušati preprečiti vpliv teratogenih dejavnikov na plod med nosečnostjo.

Sodobne študije so pokazale, da je razvoj patologij nevronske cevi povezan s pomanjkanjem nekaterih elementov v sledovih, zlasti folne kisline. Znanstveniki verjamejo, da dodatni vnos tega elementa v sledovih bistveno zmanjša tveganje deformacije. Zato je v mnogih državah ženska močno priporoča, da vzamete 400 mg folne kisline dnevno tri mesece pred spočetjem, pa tudi v prvem trimesečju nosečnosti. To pomaga nadomestiti pomanjkljivost in zagotoviti pravilen razvoj živčnega tkiva pri otroku.

Žensko med nosečnostjo mora spremljati ginekolog in ga redno pregledovati. Poleg krvnih preiskav se patologija lahko odkrije z ultrazvokom ali MRI. Ko pride do pomanjkljivosti v razvoju nevronske cevi, se ženska pogosto priporoča, da prekine nosečnost. Navsezadnje obstaja veliko tveganje za nastanek hude oblike bolezni - mielomeningocela, kar vodi v zgodnjo invalidnost ali smrt novorojenca.

Kljub dejstvu, da je ta patologija hrbtenice redka, je priporočljivo, da vsaka ženska pri načrtovanju otroka prepreči tveganje njegovega razvoja. Da bi se tvorjenje živčnega tkiva v plodu nadaljevalo brez odstopanja, je treba izključiti vpliv teratogenih dejavnikov in zagotoviti, da so potrebni elementi v sledovih dovolj dobljeni telesu. In če se patologija po rojstvu razkrije, je zelo pomembno, da zdravljenje opravite pravočasno. Potem se bolnik lahko prilagodi normalnemu življenju.